硬皮病什么原因引起的
发布时间：2020-02-1362168次浏览
硬皮病的发生可以是因为很多的原因所导致，比如遗传，代谢异常，体液免疫和细胞免疫异常，微血管内皮细胞反复受损等等多方面有关，所以在进行查看时，也要从这些方面进行。具有明确病因后才可以得到对症的治疗。
硬皮病虽然不是一种很常见的疾病，但是一旦发生，会给患者的健康和正常生活带来很大的危害，所以需要对该病进行全面的了解。首先要知道硬皮病的起因，这样才可以做到更好的预防工作，可以一起来看下硬皮病什么原因引起的？
1.遗传
据调查，部分硬皮病患者都着明显的家族遗传史，其亲属中ANA和染色体异常的发生率增加。也有报道称，硬皮病的亲属也会发生同一种疾病，或者是另一种结缔组织性的疾病。硬皮病亲属血清ANA阳性率约25%，而对照组仅为5% ~ 8%。然而，也有关于SSc和不同疾病的双重报告。硬皮病在育龄妇女中的发病率比较高，也可能与内分泌有关。
2.代谢异常
过度纤维化代谢异常组织是硬皮病的一个主要的特征。在很多的硬皮病患者皮肤中发现了更多的成纤维细胞，它们促进了胶原蛋白的合成。也有人认为本病的纤维化病变与胶原分子的糖基化和羟基化异常有关，从而阻断了其有效控制胶原合成的反馈机制。
3.体液免疫和细胞免疫异常
硬皮病患者身体内还存在体液免疫和细胞免疫异常，血清中存在特异性抗硬皮病自身抗体，导致系统性硬皮病患者的混合淋巴细胞培养中T细胞功能受损，提示本病的发生与一种免疫紊乱密切相关。
4.微血管内皮细胞反复受损
硬皮病的发生也被认为是血管内皮细胞，特别是微血管内皮细胞反复受到损伤的结果。血管内皮损伤导致毛细血管通透性增加，血小板因子激活血管壁周围基质中的成纤维细胞分泌大量胶原，导致纤维化。
硬皮病发病的原因较多，不同病因引起的硬皮病在治疗方法上也会不同，所以发现异常后都需要到正规医院做检查，积极的做好配合治疗工作，这样才能让身体尽快康复。
相关推荐
硬皮病如何用药
系统性硬皮病的病理生理学基础是炎症、自身免疫、血管病变和纤维化，并由此产生各种各样的症状，应针对不同情况使用不同药物。针对雷诺氏现象可用血管扩张剂，包括钙通道阻滞剂，比如说硝苯地平、地尔硫卓，还有硝酸盐，比如说消心痛、硝酸甘油，以及前列环素，比如说伊洛前列素、前列地尔、依前列醇等等。针对肺动脉高压可用前列环素、内皮素受体拮抗剂，比如说波生坦。针对肾危象可用血管紧张素转换酶抑制剂，比如说卡托普利、依那普利、贝那普利等等。血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂，比如说氯沙坦、坎地沙坦、缬沙坦等等。治疗硬皮病的一个主要方法是使用药物和其他疗法来抑制免疫系统，从而减少导致硬皮病的有害过程的活动。这些免疫抑制剂包括环磷酰胺、环孢霉素、皮质类固醇等等。
硬皮病的饮食禁忌
硬皮病没有特别的饮食禁忌，该病的发生和饮食没有关系，到目前为止也没有发现任何一种食物可以使病情加重或者减轻，但是应该根据出现的并发症，对饮食进行相应的调整。比如说上消化道受累，容易引起食管反流，胃灼热和吞咽困难，所以就应该食用软的容易消化的食物，避免辛辣刺激性食物以及容易产生胃酸的饮食。同时要注意进食之后不要马上平卧，以免引起食道反流加重。如果是下消化道受到影响，患者可能会出现便秘，最好食用含纤维素的食物，比如说蔬菜，以缓解便秘。因为硬皮病是一个慢性疾病，所以我们需要保持营养的充足，要进食高蛋白、高纤维素的食物。
硬皮病的并发症都有哪些
硬皮病除了皮肤受累以外，还有以下的症状：第一，雷诺氏现象，大概是98%~99%。第二，食道受累，大概是60%~74%。第三，肺纤维化，大概是26%~41%。第四，疾病肌肉的受累，11%~23%。第五，肺动脉高压，大概是17%~21%。第六，肾危象，大概是2%~10%。其他一些并发症，比如说和吃药有关的，要注意观察药物的副作用，避免由药物引起的并发症、合并症。
硬皮病症状有哪些
硬皮病的早期表现，患者遇冷以后，双手变白、变紫，保暖之后可以发红，患者可以感觉到手指的疼痛、麻木；其次还可以出现吞咽困难、反酸、烧心，这种反流性食管炎的表现，还有的病人可以出现发烧、体重下降，还有关节疼痛、多关节病，这是早期的表现。
硬皮病能活多久
硬皮病是一种全身系统硬化症，对体内的各个器官都有影响，死亡率很高，但是能活多久没有一个准确的说法，这要取决于病人的病情程度、治疗效果和平常保养程度。在病发初期就进行干预和针对性治疗的话，也有痊愈的可能性。
硬皮病有传染性吗
硬皮病一般属于自身免疫系统性疾病，通过日常接触不会进行互相传染。这种疾病的出现很可能会和长时间接触某些化学刺激有关系，另外当身体免疫系统功能出现紊乱或者是组织代谢出现异常的时候，也可能会引起这种疾病。有研究发现硬皮病也会和细胞因子作用有关系。
什么是脚底硬皮病
脚底硬皮病是一种脚底部的皮肤，出现了严重增厚等症状的结缔组织疾病。引起这种病的可能性是非常多的，遗传或者是环境都有可能会引发这类疾病。此病会引起水肿、红肿以及疼痛感。针对这种疾病可吃改善微循环的药物以及免疫抑制剂，同时还要预防皮肤感。
硬皮病注意事项
硬皮病患者应该注意保暖、预防感染。如果存在消化道异常，进食时需要使用鼻管、鼻饲，防止食物吸入肺中。一、硬皮病患者都会有雷诺氏现象，受冷以后血管剧烈收缩，因此要注意保暖，防止冻伤影响到正常恢复；二、部分病人消化道、食道吞咽有问题，需要用鼻管、鼻饲喂患者，否则患者不慎将食物吸到肺中，就会引起肺炎；三、硬皮病属于慢性疾病，其日常用药对免疫系统存在轻度抑制作用，所以要预防感染，比如天冷时及时加衣，适当的劳逸结合。硬皮病在治疗中需要定期回诊。因为，除了观察疗效外，还要防止药物引起白细胞降低等副作用。
硬皮病会不会传染
硬皮病不是一个传染病，传染病必须有活的物质，自己能够繁殖，一个变两、两个变三传到别人身上，自己的繁殖就会引起疾病。比如病毒、细菌、疟原虫可以传染。但是硬皮病没有问题，所以不传染，它是一个自身免疫病，是自己身体破坏了自己身体的组织。免疫系统是一致对外，比如外边的病毒、细菌要和它作斗争，把它消灭，保卫我们的身体。但是免疫系统有时候会出错，把自己的东西也当成外来的东西进攻，这样就会引起疾病。硬皮病也是这样一个疾病，硬皮病是慢性的疾病，抵抗力可能会比别人少一点，本身可能感冒或者传染别的传染病是另一回事，和它没关系。因为正常人也可以得传染病，所以就提示硬皮病病人要比其他人更要注意保养、注意劳逸结合、注意冷热、勤换衣服。总之，要加强防止感染。
02:30
硬皮病的治疗
对于硬皮病这种疾病的表现，会有很多。对于硬皮病患者的治疗来说，必须要对症下药，也就是治疗硬皮病，需要“量体裁衣”，而不是整个的硬皮病患者，千篇一律的用一种药。例如患者如果出现雷诺氏综合征，患者就需要注意做好日常的保暖工作。因为雷诺氏现象，就是血管收缩得太厉害，以及血液少，就会使得患者容易得冻疮。而且患者一旦出现冻疮，血液循环会比较差，对于疾病的恢复，也会很差。另外，如果患者有肺动脉高压，出现这种情况就会比较难以治疗，就需要进行扩血管治疗，甚至需要使用前列腺素，以及内皮素受体拮抗剂，波生坦，来治疗患者的肺动脉高压。还有一些会出现肺纤维化以及皮肤硬的患者，可以使用环磷酰胺以及甲氨蝶呤等药物，来进行疾病的治疗。
01:48
硬皮病能好吗
如果患者仅仅只是皮肤受累，一般预后比较好。患有硬皮病的患者，可以表现出各种各样的症状。所以，硬皮病患者的预后也不完全一样。如果患有硬皮病的患者只有皮肤受累，而脏器受累的表现不明显，皮肤只是表现出肿胀的现象，随着时间的推移，肿胀可能就会不明显，皮肤可能就会变软、变薄。所以，有个别患者皮肤的汗毛能够长出，就说明患者的硬皮病，基本上已经治好。但是，这样的硬皮病患者，可能会遗留雷诺氏现象，或者脸上看起来会比较呆板。患者的脸就像戴着面具一样，但是不会影响人的生活质量，也不太影响寿命。还有皮肤增厚的现象，可以用甲氨蝶呤以及环磷酰胺进行治疗。
02:02
雷诺现象
雷诺现象是属于结缔组织疾病的一种表现，特别是在硬皮病的患者来说，雷诺现象比较多见。另外，患有狼疮疾病的病人，也可以出现雷诺现象。雷诺现象的主要表现就是，在患者遇到冷，甚至是在情绪激动的时候，就会出现手变白的现象。对于一些情况严重的患者，还可能会出现全身变白的现象。一般情况下，患者的病情越重，其变白的面积，也就会越大。有雷诺现象的患者，开始是由于血管的收缩，会出现缺血以及氧气供应少的症状，就变紫；变紫以后，患者又会出现反射性的充血变红，然后就会恢复正常，这个过程就叫做雷诺式现象。有雷诺氏现象的人，常见的是手指头，但是有个别的人，也有耳垂以及口唇，都可以有这样的问题出现。如果出现雷诺现象，患者就应该注意保暖。
01:40
硬皮病注意什么
一般情况下，患有硬皮病的病人，都会出现雷诺氏现象。雷诺氏现象就是人在受冷以后，血管会发生剧烈地收缩，身体会出现变白的症状。因为硬皮病患者出现的血管收缩，以及硬皮病患者血管少的问题，所以，患有硬皮病的病人，在平时，一定要注意做好保暖的工作。如果平时不注意保暖，一旦患者出现冻伤的情况，由于患者的血液供应少、营养少，就会非常影响硬皮病的恢复。还有一部分的硬皮病患者，会出现消化道以及食道吞咽的症状，需要用鼻管以及鼻饲，来提供营养。否则，如果吸到肺里，就会容易引起肺炎的发生。硬皮病是一种慢性的疾病，药物实际上对于免疫，都会有一些轻度的抑制作用。所以，硬皮病患者要预防感染；硬皮病患者不能长期用药，还要观察药物的副作用。
.jpg)
.jpg)
