什么是额颞叶痴呆

额颞叶痴呆是一种以额叶和颞叶萎缩为主要特征的神经退行性疾病，主要表现为人格改变、语言障碍和执行功能下降。额颞叶痴呆主要包括行为变异型额颞叶痴呆、语义性痴呆和进行性非流利性失语三种亚型。

1、行为变异型

行为变异型额颞叶痴呆以人格和行为改变为主要表现。患者可能出现社交行为不当、冲动控制障碍、情感淡漠或过度活跃等症状。早期常见症状包括缺乏同理心、重复刻板行为、饮食习惯改变。这类患者脑部影像学检查可见额叶明显萎缩。

2、语义性痴呆

语义性痴呆主要表现为语言理解能力进行性下降。患者虽然保留语言流畅性，但逐渐丧失对词语意义的理解能力，常出现命名障碍和概念知识缺失。随着病情发展，患者可能无法识别熟悉的面孔或日常物品。脑部影像学显示颞叶前部萎缩。

3、进行性非流利性失语

进行性非流利性失语以语言表达障碍为特征。患者说话费力、缓慢且语法错误增多，但语言理解能力相对保留。随着病情进展，患者可能出现完全失语。这类患者脑部影像学可见左侧额叶和颞叶后部萎缩。

4、病理特征

额颞叶痴呆的病理特征主要为神经元内tau蛋白或TDP-43蛋白异常沉积。约半数病例存在tau蛋白病变，表现为神经元纤维缠结和胶质细胞包涵体。另一部分病例则表现为TDP-43蛋白异常聚集。这些病理变化导致额叶和颞叶神经元进行性丢失。

5、诊断与治疗

额颞叶痴呆的诊断主要依靠临床症状评估、神经心理学测试和脑部影像学检查。目前尚无特效治疗方法，主要以对症支持治疗为主。胆碱酯酶抑制剂对部分患者可能有一定帮助。非药物治疗包括语言治疗、行为干预和护理支持。

额颞叶痴呆患者需要全面的护理支持。建议为患者提供结构化的日常生活环境，减少环境刺激。护理人员应学习有效的沟通技巧，避免与患者发生冲突。定期进行认知功能评估有助于监测病情进展。均衡饮食和适度运动有助于维持患者整体健康状况。早期诊断和干预对改善患者生活质量至关重要。