先天性非大疱性鱼鳞病

根据临床表现，先天性非大疱性鱼鳞病患者出生时即有皮肤发红，角质样增厚，鳞屑如铠甲状广泛分布于整个身体。鳞屑脱落后，留下湿润面。可有松弛性大疱。四肢屈侧和皱襞部受累较重，如腹股沟、腋窝、奈窝、肘窝等可见灰棕色疣状鳞屑，那么对于此病，患者该如何治疗呢?

本病与12号染色体上的K1角蛋白基因或17号染色体上的K16角蛋白基因突变有关，属于遗传性疾病，无法针对病因进行治疗，主要是进行对症处理。治疗方法类似板层样鱼鳞病，可外用及口服维A酸。如疱液内分离出化脓性病原菌，可加用抗生素直至病原菌培养阴性。

本病属于显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(dominant congenital ichthyosiform erythroderma)是常染色体显性遗传。染色体疾病本身无法治疗，也无法预防。孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，若是严重的染色体畸变性疾病，可根据检测结果明确是否需要进行人工流产，以避免疾病患儿出生。

由于本病皮肤角化明显，常伴有明显的脱屑，造成皮肤的完整性被破坏，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症，故应引起临床医生的注意。