关于小儿溶血性尿毒症

小儿溶血性尿毒症是一种以微血管病性溶血性贫血、血小板减少及急性肾损伤为特征的临床综合征，多由产志贺毒素大肠埃希菌感染引发。主要治疗方式包括血浆置换、血液透析、对症支持治疗及免疫调节治疗，需根据患儿病情严重程度采取个体化干预。

1、病因机制

小儿溶血性尿毒症可分为典型与非典型两类。典型病例多与产志贺毒素大肠埃希菌感染相关，常见于食用未煮熟肉类或污染乳制品后。非典型病例可能与补体系统调节异常、遗传因素或药物反应有关。细菌毒素可损伤血管内皮细胞，引发血小板聚集和微血栓形成。

2、临床表现

患儿通常先出现腹痛、血性腹泻等消化道症状，随后迅速发展为面色苍白、尿量减少甚至无尿。实验室检查可见血红蛋白下降、外周血涂片破碎红细胞增多、血小板计数降低，同时伴有血肌酐升高。部分患儿可能出现神经系统症状如嗜睡或抽搐。

3、诊断标准

诊断需结合临床表现和实验室检查。微血管病性溶血性贫血需满足血红蛋白低于100g/L且网织红细胞升高，血小板计数常低于50×10⁹/L。急性肾损伤表现为血肌酐超过同龄正常值上限1.5倍。需排除血栓性血小板减少性紫癜等类似疾病。

4、急性期治疗

重症患儿需立即进行血浆置换，每日置换量为40-60ml/kg。肾功能严重受损时应行血液透析治疗。可静脉注射人血白蛋白纠正低蛋白血症。对于非典型病例，可考虑使用依库珠单抗注射液抑制补体活化。同时需严格控制液体出入量。

5、长期管理

恢复期应定期监测肾功能和血压，约20%患儿可能遗留慢性肾脏病。饮食需限制高钾、高磷食物，补充优质蛋白。对于补体调节异常患儿，可能需要长期使用依库珠单抗注射液预防复发。建议每3-6个月进行尿常规和肾功能复查。

家长需特别注意患儿饮食卫生，避免食用生冷食物。恢复期应保证充足休息，避免剧烈运动。定期监测血压变化，记录每日尿量。如出现水肿、乏力或尿液异常应及时复诊。疫苗接种需在医生指导下调整时间，特别是活疫苗接种需谨慎评估免疫状态。