iga肾病是什么肾病

IgA肾病是一种以肾小球系膜区IgA沉积为特征的慢性肾小球肾炎，属于原发性肾小球疾病。

1、发病机制

IgA肾病可能与黏膜免疫异常有关，患者体内IgA1分子糖基化缺陷导致免疫复合物沉积在肾小球系膜区。常见诱因包括上呼吸道感染、胃肠道感染等，部分患者存在遗传易感性。典型表现为感染后1-3天内出现肉眼血尿，可伴有蛋白尿、水肿等症状。

2、病理特征

肾活检是确诊金标准，光镜下可见系膜细胞增生和基质增多，免疫荧光显示IgA为主的免疫球蛋白在系膜区沉积。根据牛津分型可分为MEST-C五个病理指标，包括系膜增生、内皮细胞增生、节段硬化等特征，这些指标与疾病预后密切相关。

3、临床表现

约半数患者以发作性肉眼血尿为首发症状，多与咽炎同步发生。其他表现包括持续性镜下血尿、蛋白尿，严重者可出现肾病综合征或肾功能不全。部分患者伴有高血压，疾病进展可能最终导致终末期肾病。

4、诊断方法

除肾活检外，需进行尿常规、24小时尿蛋白定量、肾功能检查等实验室检测。血清IgA水平升高有一定提示作用，但确诊必须依靠病理检查。需排除过敏性紫癜肾炎、肝硬化等继发性IgA沉积疾病。

5、治疗原则

治疗方案取决于临床分型和病理分级，常用药物包括血管紧张素转换酶抑制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂等。对于大量蛋白尿患者可能需要使用环磷酰胺或霉酚酸酯，终末期患者需肾脏替代治疗。所有患者均需控制血压和蛋白尿。

IgA肾病患者需定期监测尿常规和肾功能，保持低盐优质蛋白饮食，避免剧烈运动和感染。注意控制血压在130/80毫米汞柱以下，限制每日蛋白质摄入量0.8-1克/公斤体重。避免使用肾毒性药物，建议每3-6个月复查一次尿微量白蛋白和肾功能指标。出现水肿或尿量减少时应及时就医，妊娠前需进行肾功能评估。