IGA肾病是怎样的病

IgA肾病是一种以肾小球系膜区IgA沉积为特征的慢性肾小球疾病，主要表现为血尿、蛋白尿，部分患者可进展为肾功能不全。IgA肾病的发生可能与黏膜免疫异常、遗传因素、感染诱发等因素有关，需通过肾活检确诊。

1、发病机制

IgA肾病与黏膜免疫系统功能紊乱密切相关，患者体内异常糖基化的IgA1分子增多，在肾小球系膜区沉积并激活补体系统，引发炎症反应和肾小球损伤。部分患者存在遗传易感性，如HLA-DRB1等位基因变异。上呼吸道或胃肠道感染常作为诱因，通过分子模拟机制加重免疫复合物沉积。

2、临床表现

典型表现为发作性肉眼血尿，多出现在感染后1-3天，可伴有蛋白尿。约半数患者表现为无症状镜下血尿伴蛋白尿，尿蛋白量超过1克/天提示预后不良。部分患者会出现高血压，疾病晚期可能出现水肿、肾功能减退等症状。少数患者以急进性肾炎综合征起病。

3、病理特征

光镜下可见肾小球系膜细胞增生和基质增多，免疫荧光显示系膜区IgA为主的免疫球蛋白沉积。根据牛津分型需评估系膜增生、节段硬化、内皮增生等指标。电镜下可见系膜区电子致密物沉积，部分患者存在足细胞足突融合。

4、诊断方法

确诊需依赖肾穿刺活检，免疫病理显示IgA在系膜区沉积是金标准。实验室检查包括尿红细胞形态分析、24小时尿蛋白定量、血清IgA水平检测。需排除过敏性紫癜肾炎、肝硬化等继发性IgA沉积疾病。基因检测对家族性病例有辅助诊断价值。

5、治疗原则

控制蛋白尿首选血管紧张素转换酶抑制剂如贝那普利片，或血管紧张素受体拮抗剂如缬沙坦胶囊。糖皮质激素如泼尼松片用于蛋白尿超过1克/天的患者。鱼油制剂如二十碳五烯酸乙酯软胶囊可能延缓肾功能进展。终末期需进行血液透析或肾移植。

IgA肾病患者需定期监测血压、尿蛋白和肾功能，建议低盐优质蛋白饮食，每日食盐摄入不超过5克。避免过度劳累和感染，接种流感疫苗和肺炎疫苗。戒烟限酒，控制体重，适度进行散步等低强度运动。每3-6个月复查尿常规和肾功能，出现水肿或尿量减少应及时就医。