重症多肌炎是什么病

重症多肌炎是一种罕见的自身免疫性疾病，主要表现为对称性近端肌无力、肌痛和血清肌酶升高，属于特发性炎性肌病的一种亚型。

1、病因机制

重症多肌炎的具体病因尚未完全明确，目前认为与遗传易感性、环境触发因素导致的免疫系统异常有关。患者体内可检测到抗Jo-1抗体等肌炎特异性自身抗体，这些抗体会攻击肌肉组织中的组氨酰-tRNA合成酶，导致肌纤维损伤和炎症细胞浸润。

2、典型症状

特征性表现为进行性对称性近端肌无力，患者可能出现蹲起困难、梳头费力、抬头受限等症状。约半数患者伴有肌痛，部分合并间质性肺病时可出现干咳、活动后气促。皮肤表现如向阳疹、戈谢征在该病中较少见。

3、诊断标准

需结合肌酶谱升高、肌电图显示肌源性损害、肌肉活检病理可见CD8+T细胞浸润肌内膜等表现。血清学检测抗合成酶抗体有助确诊，影像学检查可评估肌肉水肿程度和肺部受累情况。

4、治疗原则

首选糖皮质激素如泼尼松片进行免疫抑制，重症需联合甲氨蝶呤片或他克莫司胶囊等免疫抑制剂。对激素抵抗者可使用静脉注射用免疫球蛋白，合并间质性肺病时需加用环磷酰胺片。治疗期间需监测感染、骨质疏松等不良反应。

5、预后管理

早期规范治疗者多数可获得肌力改善，但易复发需长期维持治疗。建议定期复查肌酶和肺功能，进行康复训练维持肌肉功能。避免感染等诱发因素，接种肺炎球菌疫苗和流感疫苗有助于预防并发症。

重症多肌炎患者应保持适度活动防止肌肉萎缩，饮食需保证优质蛋白摄入如鸡蛋清、鳕鱼等，同时补充维生素D和钙剂预防骨质疏松。注意观察呼吸症状变化，避免接触呼吸道感染人群，居住环境保持适宜温湿度。心理疏导有助于缓解慢性病带来的焦虑情绪，建议加入患者互助组织获取社会支持。