急性散播性脑炎

急性散播性脑炎ADE是一种罕见的、严重的中枢神经系统脱髓鞘疾病，通常发生在病毒感染或疫苗接种后。其核心病理特征是脑和脊髓内出现多灶性的炎症性脱髓鞘病变。

**主要临床表现：**

1. **前驱症状**：发病前1-4周常有发热、头痛、乏力等类似感冒的症状。

2. **神经精神症状**：迅速出现意识障碍嗜睡、昏迷、精神行为异常躁狂、幻觉、癫痫发作。

3. **局灶性神经体征**：偏瘫、截瘫、视力下降、眼球运动障碍、共济失调等。

4. **颅内压增高**：剧烈头痛、喷射性呕吐、视乳头水肿。

**诊断要点：**

* **病史**：近期感染或疫苗接种史。

* **影像学**：MRI显示脑白质多发、不对称的大片状脱髓鞘病灶，常伴有占位效应。

* **实验室检查**：脑脊液压力升高，白细胞增多以淋巴细胞为主，蛋白轻度升高；血清中可能检测到针对髓鞘碱性蛋白的抗体。

**治疗原则：**

1. **免疫抑制/调节**：大剂量糖皮质激素冲击治疗是首选；无效时可考虑血浆置换或静脉注射免疫球蛋白。

2. **对症支持**：控制癫痫、降低颅内压、维持水电解质平衡、预防并发症如肺炎、深静脉血栓。

3. **康复训练**：病情稳定后尽早开始物理治疗和作业治疗。

**预后：**

急性期死亡率较高，幸存者常遗留不同程度的神经功能缺损如认知障碍、肢体瘫痪。早期识别和积极干预对改善预后至关重要。