什么是先天性无阴道

先天性无阴道是一种女性生殖系统发育异常疾病，属于苗勒管发育不全综合征的表现之一，常合并始基子宫或泌尿系统畸形。

1、发病机制

胚胎期苗勒管下端发育停滞导致阴道缺如，可能与染色体异常、孕期药物暴露或环境因素干扰胚胎发育有关。多数患者卵巢功能正常，第二性征发育不受影响。

2、临床表现

原发性闭经是主要特征，青春期后无月经来潮，部分患者因周期性下腹痛就诊。体检可见外阴发育正常但阴道前庭处呈凹陷状，肛诊可触及始基子宫或未触及子宫。

3、诊断方法

盆腔超声和核磁共振可明确子宫发育情况，染色体检查排除雄激素不敏感综合征，激素水平检测显示促卵泡激素和雌激素水平通常在正常范围。

4、治疗方式

阴道成形术是主要治疗手段，包括模具扩张法和手术重建法。模具扩张法适用于有阴道浅窝者，需持续使用阴道模具6-12个月。手术方法有Vecchietti术、McIndoe术等人工阴道成形术。

5、术后管理

术后需长期使用阴道模具防止挛缩，定期随访评估阴道深度。建议婚前行治疗干预，术后6个月可开始尝试性生活，需配合水溶性润滑剂使用。

患者应保持外阴清洁干燥，避免剧烈运动导致模具移位。建议每3个月复查阴道深度，术后1年内禁止盆浴和游泳。心理疏导很重要，可加入患者互助组织获取支持。饮食注意补充优质蛋白和维生素，促进术后组织修复。