脉压差增大的先天性心脏病是什么

脉压差增大的先天性心脏病主要指主动脉瓣关闭不全、动脉导管未闭等心脏结构异常疾病，其特征为收缩压与舒张压差值超过60毫米汞柱。

主动脉瓣关闭不全是脉压差增大的典型病因，由于主动脉瓣无法完全闭合，心脏舒张期血液反流至左心室，导致舒张压降低。患者可能出现心悸、胸痛、劳力性呼吸困难等症状，听诊可闻及舒张期叹气样杂音。动脉导管未闭则因胎儿期血管未正常闭合，主动脉血液持续分流至肺动脉，造成收缩压升高而舒张压下降，典型表现为差异性紫绀和连续性机器样杂音。部分复杂先心病如主肺动脉窗也可引起脉压差增大，这类患者往往合并发育迟缓、反复呼吸道感染等表现。

其他相对少见的病因包括主动脉窦瘤破裂、冠状动脉瘘等血管畸形，这些病变通过异常分流机制影响血压波动。马凡综合征等结缔组织病继发的主动脉根部扩张，也可能导致继发性主动脉瓣关闭不全，此时脉压差增大常伴随蜘蛛指、晶状体脱位等全身特征。

对于脉压差增大的先天性心脏病患者，日常需避免剧烈运动和情绪激动，定期监测血压变化，限制钠盐摄入每日不超过5克。建议每3-6个月进行心脏超声随访，观察病变进展。妊娠期患者应在心内科和产科共同监护下管理，重度主动脉瓣反流者需在孕前评估手术指征。儿童患者家长应注意记录其活动耐量、生长发育曲线等指标，疫苗接种前需咨询心内科医生。所有患者出现新发胸痛、晕厥或呼吸困难加重时须立即就医。