自身免疫性溶血性贫血是什么

自身免疫性溶血性贫血是一种因免疫系统错误攻击自身红细胞导致的贫血疾病，主要表现有乏力、黄疸、脾肿大等症状。该病可分为温抗体型和冷抗体型，可能与感染、药物、肿瘤等因素有关。

1、发病机制

免疫系统产生异常抗体，这些抗体会错误识别红细胞为外来物质并加以破坏。温抗体型在体温条件下活跃，冷抗体型则在低温环境中更易引发溶血。抗体与红细胞结合后，会被脾脏或肝脏中的巨噬细胞吞噬分解，导致红细胞寿命缩短。

2、临床表现

患者可能出现皮肤黏膜苍白、头晕心悸等贫血症状，部分伴有黄疸和深色尿液。急性发作时可有寒战发热，慢性患者常见脾脏轻度肿大。严重溶血时可出现血红蛋白尿，甚至导致急性肾损伤。

3、诊断方法

通过血常规可发现血红蛋白降低，网织红细胞计数升高。直接抗人球蛋白试验是确诊的关键检查。骨髓穿刺显示红系增生明显活跃，血清间接胆红素升高，结合珠蛋白降低等表现也有助于诊断。

4、治疗措施

糖皮质激素如泼尼松片是首选药物，免疫抑制剂如环磷酰胺片可用于激素无效者。利妥昔单抗注射液对部分难治性病例有效。严重贫血时需要输注洗涤红细胞，脾切除术适用于特定病例。所有治疗都需在血液科医生指导下进行。

5、日常管理

患者应避免受凉以防冷抗体型发作，注意预防感染。定期监测血常规和网织红细胞计数，遵医嘱调整用药剂量。保持均衡饮食，适当补充叶酸。出现发热、黄疸加重等状况需及时就医。

患者应建立规律作息，避免剧烈运动导致缺氧。饮食上多摄入富含优质蛋白和铁元素的食物如瘦肉、动物肝脏等，但需注意控制高脂饮食。保持良好心态，严格遵医嘱用药，定期复查血常规和肝肾功能。冬季注意保暖，减少冷刺激诱发溶血的风险。出现头晕加重、尿色加深等异常情况应立即就医。