腹膜间皮瘤是什么

腹膜间皮瘤是一种起源于腹膜间皮细胞的罕见恶性肿瘤，通常与长期石棉暴露有关，临床表现为腹痛、腹水、肠梗阻等症状。

1、病因

腹膜间皮瘤的主要病因是长期接触石棉纤维，石棉纤维通过呼吸道或消化道进入体内后，可能迁移至腹膜并引发间皮细胞异常增生。其他潜在风险因素包括放射线暴露、某些病毒感染以及遗传易感性。腹膜间皮瘤的发病机制涉及间皮细胞DNA损伤及异常增殖信号通路的激活。

2、症状

腹膜间皮瘤早期可能无明显症状，随着病情进展可出现持续性腹痛、腹胀、消化不良等表现。典型症状包括进行性加重的腹水、不明原因体重下降、肠梗阻相关症状如呕吐和便秘。部分患者可能出现低热、乏力等全身症状。症状的严重程度与肿瘤侵犯范围相关。

3、诊断

腹膜间皮瘤的诊断需结合影像学检查、病理活检和实验室检查。CT或MRI可显示腹膜增厚、结节状改变及腹水。腹腔镜检查可直接观察病变并获取组织标本。病理学检查可见间皮细胞异常增生和特征性免疫组化标记物表达。鉴别诊断需排除转移性腹膜癌病和结核性腹膜炎等疾病。

4、治疗

腹膜间皮瘤的治疗方案包括肿瘤细胞减灭术联合腹腔热灌注化疗、全身化疗和姑息治疗。对于局限期病变，可考虑根治性手术切除。培美曲塞联合顺铂是常用化疗方案。靶向治疗和免疫治疗正在临床试验阶段。治疗方案需根据患者年龄、身体状况和肿瘤分期个体化制定。

5、预后

腹膜间皮瘤总体预后较差，中位生存期通常为12-24个月。预后因素包括诊断时的肿瘤分期、患者一般状况和治疗反应。早期诊断和综合治疗可改善生存期。支持治疗对缓解症状和提高生活质量至关重要。定期随访监测病情变化是管理的重要组成部分。

腹膜间皮瘤患者应注意保持均衡营养，适量补充优质蛋白和维生素，避免剧烈运动但需保持适度活动。建议戒烟并远离石棉等有害物质暴露环境。定期复查腹部影像学和肿瘤标志物，密切关注症状变化。心理支持和社会援助有助于改善患者生活质量。出现新发或加重症状时应及时就医评估。