什么是小肠淋巴管扩张
小肠淋巴管扩张是一种以肠道淋巴管结构异常为特征的疾病,主要表现为乳糜泻、蛋白质丢失性肠病和营养不良。
1、病因
小肠淋巴管扩张可能与先天性淋巴管发育异常、腹腔肿瘤压迫、炎症性肠病、心力衰竭等因素有关。先天性因素多见于儿童,获得性因素常见于成人。淋巴回流受阻导致肠壁淋巴管扩张破裂,淋巴液漏入肠腔。
2、症状
典型表现为乳糜泻,粪便呈油脂状或泡沫样。伴随低蛋白血症引起的双下肢水肿、腹水。儿童患者可能出现生长发育迟缓,成人常见体重下降、乏力等症状。
3、诊断
通过小肠镜检查可见肠黏膜白色绒毛样改变,活检病理显示黏膜下层淋巴管扩张。实验室检查可见低白蛋白血症、淋巴细胞减少。淋巴管造影能明确淋巴管畸形范围。
4、治疗
采用中链甘油三酯饮食替代长链脂肪,减少淋巴液生成。严重病例需静脉营养支持。对继发性病例应治疗原发病,如肿瘤患者需手术或化疗。必要时行淋巴管-静脉吻合术改善引流。
5、并发症
长期未控制可导致严重营养不良、免疫功能低下。淋巴液丢失可能引起电解质紊乱。部分患者可能发展为肠梗阻或淋巴瘤。
患者应严格遵循低脂高蛋白饮食,以中链甘油三酯作为主要脂肪来源,避免食用动物脂肪和植物油。定期监测血清蛋白和淋巴细胞计数,出现水肿加重或持续腹泻应及时复诊。注意补充脂溶性维生素,日常活动避免腹部外伤。儿童患者需加强生长发育监测,必要时进行营养干预。
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