成人原发性中枢神经系统淋巴瘤和原发性眼内淋巴瘤

成人原发性中枢神经系统淋巴瘤和原发性眼内淋巴瘤是两种罕见的非霍奇金淋巴瘤，主要累及中枢神经系统和眼部。原发性中枢神经系统淋巴瘤通常表现为头痛、认知功能障碍或局灶性神经功能缺损；原发性眼内淋巴瘤则常见视力模糊、飞蚊症或葡萄膜炎样改变。诊断需结合影像学检查、脑脊液分析及组织活检，治疗以全身化疗联合鞘内注射或放疗为主。

1、发病机制

两种疾病均与免疫抑制状态密切相关，尤其是HIV感染或器官移植后患者。B淋巴细胞异常增殖是主要病理基础，原发性中枢神经系统淋巴瘤多位于脑实质深部，而眼内淋巴瘤好发于玻璃体及视网膜下间隙。部分病例存在MYD88基因突变，可能与NF-κB信号通路异常激活有关。

2、临床表现

原发性中枢神经系统淋巴瘤常见进行性神经功能障碍，约40%患者出现人格改变或记忆减退。原发性眼内淋巴瘤80%表现为双侧受累，眼底检查可见黄白色视网膜下浸润灶。两种疾病均可伴随颅内压增高症状，但眼内淋巴瘤较少引起癫痫发作。

3、诊断方法

增强MRI显示原发性中枢神经系统淋巴瘤多呈均匀强化团块，弥散加权成像显示高信号。眼内淋巴瘤需行玻璃体切割活检，细胞学检查可见异型淋巴细胞。脑脊液检测中IL-10/IL-6比值大于1.0具有提示意义，最终确诊仍需病理免疫组化证实CD20阳性表达。

4、药物治疗

大剂量甲氨蝶呤注射液是基础化疗方案，需配合亚叶酸钙注射液解毒。利妥昔单抗注射液可靶向CD20阳性肿瘤细胞。对于眼内病变，可玻璃体腔注射甲氨蝶呤注射液。替莫唑胺胶囊作为二线药物用于复发难治病例，需监测骨髓抑制等不良反应。

5、综合治疗

全脑放疗适用于化疗不耐受患者，但可能引起认知功能下降。自体干细胞移植对年轻患者可能改善预后。治疗期间需定期进行神经认知评估和眼底检查，复发患者可考虑PD-1抑制剂帕博利珠单抗注射液等免疫治疗。

患者应保持充足营养摄入，每日蛋白质摄入量不低于每公斤体重1.2克。避免剧烈头部运动以防肿瘤出血，用眼时注意间断休息。治疗期间每月复查血常规和肝肾功能，放疗后每3个月进行脑部MRI随访。出现新发头痛或视力骤降需立即就诊，康复阶段可进行认知训练改善神经功能。