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什么是间质性肺炎

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间质性肺炎是一组以肺泡壁和肺间质炎症、纤维化为主要病理改变的肺部疾病,临床表现为进行性呼吸困难、干咳等症状。

1、病因分类

间质性肺炎可分为已知病因与特发性两类。已知病因包括长期吸入无机粉尘导致的尘肺、某些药物如胺碘酮引起的肺损伤、结缔组织病相关肺间质病变。特发性间质性肺炎病因未明,可能与自身免疫异常有关,表现为肺泡间隔增厚和纤维化。

2、病理特征

典型病理改变为肺泡间隔炎症细胞浸润和胶原沉积,导致气体交换膜增厚。早期可见淋巴细胞和浆细胞浸润,后期形成蜂窝肺改变。高分辨率CT可显示磨玻璃影、网格状改变和牵拉性支气管扩张等特征性表现。

3、临床表现

患者通常出现隐匿起病的活动后气促,伴刺激性干咳。听诊可闻及双肺底Velcro啰音。疾病进展可能出现杵状指和肺动脉高压表现,晚期可发展为呼吸衰竭。肺功能检查典型表现为限制性通气障碍和弥散功能下降。

4、诊断方法

诊断需结合胸部高分辨率CT、肺功能检查和支气管肺泡灌洗。部分病例需要经支气管镜肺活检或外科肺活检明确病理类型。血清学检查可辅助排查结缔组织病相关因素,如抗核抗体、类风湿因子等。

5、治疗原则

糖皮质激素如泼尼松片联合免疫抑制剂如环磷酰胺片是主要治疗手段。抗纤维化药物如吡非尼酮胶囊可延缓特发性肺纤维化进展。氧疗适用于低氧血症患者,终末期可考虑肺移植。所有患者均需戒烟并预防呼吸道感染。

间质性肺炎患者应保持适度运动锻炼以维持肺功能,建议采用腹式呼吸训练改善通气效率。饮食需保证充足优质蛋白摄入,如鱼肉、鸡蛋等,避免高盐饮食加重心脏负荷。定期监测血氧饱和度,出现发热或气促加重应及时就医。居住环境需保持通风良好,避免接触烟雾、粉尘等刺激因素。

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