法洛氏四联症指的什么

法洛氏四联症是一种先天性心脏畸形，主要包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚四种病理改变。该疾病属于发绀型先天性心脏病，患儿通常表现为口唇青紫、活动耐力下降、杵状指等症状，需通过心脏彩超、心导管检查等确诊。

1、室间隔缺损

室间隔缺损指左右心室之间的间隔存在异常通道，导致血液从左心室向右心室分流。这种缺损通常位于膜周部或肌部，可导致肺循环血量增加和体循环血氧饱和度降低。患儿可能出现呼吸困难、喂养困难等症状，严重时需通过室间隔缺损修补术治疗。

2、肺动脉狭窄

肺动脉狭窄是右心室流出道或肺动脉瓣的狭窄病变，造成右心室排血受阻。狭窄程度可分为轻度、中度和重度，重度狭窄会导致右心室压力显著升高。该病变可通过球囊扩张术或外科手术解除梗阻，改善肺部血流灌注。

3、主动脉骑跨

主动脉骑跨表现为主动脉根部向右偏移，同时接受来自左右心室的血液。这种解剖异常导致体循环直接接受部分未氧合血，是法洛氏四联症患儿出现发绀的主要原因之一。手术矫正时需重建主动脉与左心室的正常连接关系。

4、右心室肥厚

右心室肥厚是肺动脉狭窄引起的代偿性改变，表现为右心室心肌增厚。长期压力负荷过重可导致右心功能不全，严重时出现肝大、颈静脉怒张等表现。手术解除肺动脉狭窄后，右心室肥厚通常可逐渐缓解。

5、伴随症状

法洛氏四联症患儿常出现缺氧发作，表现为突然加重的青紫和呼吸困难，可能与右心室流出道痉挛有关。其他典型表现包括蹲踞体位、发育迟缓等。部分患儿可能合并动脉导管未闭或房间隔缺损等心脏畸形。

法洛氏四联症患儿应避免剧烈运动和寒冷刺激，预防呼吸道感染。日常需保证充足水分摄入，定期监测血氧饱和度。建议家长学习识别缺氧发作的征兆，遵医嘱按时复查心脏功能。手术矫正后仍需长期随访，评估心脏结构和功能恢复情况。