重型再生障碍性贫血是一种什么病

重型再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性疾病，主要表现为全血细胞减少、严重贫血、感染和出血倾向。该病主要由造血干细胞损伤、免疫异常、遗传因素或化学毒物等因素引起，可分为先天性和获得性两种类型。

1、造血功能衰竭

骨髓造血功能严重低下是核心特征，骨髓活检显示造血细胞显著减少，脂肪组织增生替代正常造血组织。外周血检查可见红细胞、白细胞和血小板均明显低于正常值，血红蛋白常低于60g/L。患者需定期接受血常规和骨髓穿刺检查监测病情进展。

2、严重贫血症状

由于红细胞生成不足，患者会出现面色苍白、乏力、心悸等贫血症状，活动后气促明显。严重时可发生贫血性心脏病，需要输注红细胞维持生命。长期输血可能导致铁过载，需配合使用去铁胺注射液等铁螯合剂治疗。

3、感染风险增高

中性粒细胞绝对值常低于0.5×10⁹/L，使患者极易发生细菌、真菌感染。常见口腔溃疡、肺部感染和败血症，发热是主要表现。预防性使用抗生素如注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠很重要，严重感染时需使用注射用伏立康唑等抗真菌药物。

4、出血倾向明显

血小板减少会导致皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血，严重时可发生消化道出血或颅内出血。血小板计数低于20×10⁹/L时需预防性输注血小板，急性出血可使用注射用重组人凝血因子VIIa控制。

5、治疗方式选择

异基因造血干细胞移植是治愈该病的主要手段，适合年轻且有合适供者的患者。免疫抑制治疗常用抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素软胶囊。支持治疗包括成分输血、抗感染和促造血治疗，注射用重组人粒细胞集落刺激因子可用于提升中性粒细胞。

患者需保持居住环境清洁，避免去人群密集场所。饮食要保证足够热量和蛋白质摄入，食物需充分加热消毒。注意口腔和皮肤护理，使用软毛牙刷防止牙龈出血。避免剧烈运动和外伤，定期监测血常规变化。出现发热、出血加重等情况需立即就医，在医生指导下规范使用抗菌药物和血制品。