纯红再障是什么
纯红再障是单纯红细胞再生障碍性贫血的简称，属于骨髓造血功能衰竭性疾病，主要表现为骨髓中红系前体细胞显著减少或缺失，导致贫血症状。该病可分为先天性和获得性两类，可能与胸腺瘤、病毒感染、药物因素或自身免疫异常有关。患者常出现面色苍白、乏力、心悸等贫血症状，严重时可伴随呼吸困难或晕厥。
1、病因分类
先天性纯红再障又称Diamond-Blackfan贫血，多与核糖体蛋白基因突变相关，患儿出生后1年内即出现贫血。获得性纯红再障又分为原发性和继发性，原发性多与自身抗体攻击红系祖细胞有关，继发性常见诱因包括胸腺瘤、微小病毒B19感染、服用氯霉素等药物、系统性红斑狼疮等自身免疫病。
2、诊断标准
需满足血红蛋白降低、网织红细胞绝对值减少，骨髓检查显示红系细胞比例低于5%且粒系与巨核系正常。需排除营养性贫血、溶血性贫血及其他骨髓衰竭性疾病。部分患者可检测到血清促红细胞生成素水平升高或存在抗促红细胞生成素抗体。
3、治疗方案
先天性患者首选糖皮质激素治疗，如醋酸泼尼松片，部分需长期输血维持。获得性患者需针对病因处理，胸腺瘤患者需行胸腺切除术，免疫因素者可选用环孢素软胶囊、他克莫司胶囊等免疫抑制剂，严重贫血需输注浓缩红细胞。难治性病例可考虑抗胸腺细胞球蛋白注射剂或造血干细胞移植。
4、药物选择
糖皮质激素常用醋酸泼尼松片，免疫抑制剂包括环孢素软胶囊和他克莫司胶囊，免疫调节剂可选用静注人免疫球蛋白，促造血治疗可使用重组人促红细胞生成素注射液。需注意长期使用糖皮质激素可能引发骨质疏松，环孢素需监测血药浓度预防肾毒性。
5、预后管理
先天性患者约20%对激素治疗敏感，但多数需终身治疗。获得性患者去除病因后部分可痊愈，免疫性患者5年生存率超过80%。所有患者需定期监测血常规、铁代谢指标，预防输血性铁过载。建议接种肺炎球菌疫苗和流感疫苗，避免接触微小病毒B19感染者。
纯红再障患者应保持均衡饮食，适量增加瘦肉、动物肝脏等富含铁和优质蛋白的食物。避免剧烈运动加重缺氧症状，日常活动以不引发心悸气促为度。注意口腔和会阴清洁，预防感染。心理上需接受疾病长期管理的事实，家属应协助患者建立规律用药习惯，定期随访血象和药物不良反应。出现发热、黄疸或贫血加重时需及时就医。
