什么叫原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化是一种以肝内小胆管进行性破坏为特征的慢性胆汁淤积性肝病，属于自身免疫性疾病范畴，多见于中年女性。

原发性胆汁性肝硬化早期主要表现为乏力、皮肤瘙痒等非特异性症状，随着病情进展可出现黄疸、肝脾肿大。实验室检查可见碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶显著升高，抗线粒体抗体阳性率超过90%。病理学特征为肝内小胆管非化脓性破坏性炎症，最终导致肝纤维化和肝硬化。

该病发病机制尚未完全阐明，目前认为与遗传易感性、环境触发因素及免疫调节异常有关。典型病理改变分为四期：胆管炎期、胆管增生期、纤维化期和肝硬化期。诊断需结合临床表现、血清学标志物及肝组织病理学检查。

未经治疗的患者自然病程差异较大，从无症状到肝功能衰竭约需10-15年。熊去氧胆酸是首选治疗药物，可改善生化指标并延缓疾病进展。对熊去氧胆酸反应不佳者可联合奥贝胆酸或使用免疫抑制剂。终末期患者需考虑肝移植。

原发性胆汁性肝硬化患者应保持均衡饮食，适量补充脂溶性维生素，避免饮酒和使用肝毒性药物。定期监测肝功能指标，注意皮肤护理以缓解瘙痒症状。建议在医生指导下进行适度运动，保持规律作息，避免过度劳累。出现腹水、消化道出血等并发症时需及时就医。