什么是原发性绒毛膜上皮癌

原发性绒毛膜上皮癌是一种起源于胎盘绒毛膜上皮的高度恶性肿瘤，属于妊娠滋养细胞疾病，主要与异常妊娠有关。该病具有侵袭性强、转移早的特点，典型表现为异常阴道出血、子宫增大及血人绒毛膜促性腺激素水平异常升高。

1. 病因机制

原发性绒毛膜上皮癌多继发于葡萄胎妊娠，也可发生在流产或足月产后。绒毛滋养层细胞异常增殖导致恶性转化，与染色体异常、基因突变等因素相关。部分病例可能因母体免疫功能失调导致对胚胎组织的免疫监视失效。

2. 病理特征

肿瘤组织由细胞滋养层和合体滋养层细胞混合构成，缺乏绒毛结构，可见广泛出血坏死。免疫组化显示人绒毛膜促性腺激素、人胎盘催乳素等标记物强阳性。肿瘤细胞具有侵袭血管特性，易通过血行转移至肺、脑等器官。

3. 临床表现

早期可出现停经后不规则阴道流血，子宫增大超过妊娠月份。部分患者伴有妊娠剧吐、甲状腺功能亢进等表现。转移至肺部时出现咳嗽咯血，脑转移可引起头痛呕吐。血清人绒毛膜促性腺激素水平持续升高是重要诊断依据。

4. 诊断方法

结合病史、血清人绒毛膜促性腺激素检测及影像学检查可初步诊断。超声显示子宫肌层浸润灶，CT/MRI用于评估转移情况。确诊需依靠诊刮标本的病理检查，需与侵蚀性葡萄胎、胎盘部位滋养细胞肿瘤等疾病鉴别。

5. 治疗原则

以化疗为主要手段，常用方案包括EMA-CO依托泊苷+甲氨蝶呤+放线菌素D/环磷酰胺+长春新碱。耐药病例可采用TP/TE紫杉醇+顺铂/依托泊苷方案。手术适用于耐药病灶切除或并发症处理，放疗用于脑转移的辅助治疗。

患者治疗期间需每周监测血清人绒毛膜促性腺激素水平直至正常，之后定期随访2年。注意补充营养，预防化疗引起的骨髓抑制和黏膜损伤。治疗后1年内严格避孕，再次妊娠需在医生指导下进行。出现头痛、视物模糊等神经系统症状应立即就医排查脑转移。