右心室双出口是什么意思

右心室双出口是一种先天性心脏畸形，指主动脉和肺动脉均起源于右心室，常合并室间隔缺损等其他心脏结构异常。

1、解剖学特征

右心室双出口的核心特征是两大动脉完全或主要从右心室发出，正常心脏结构中主动脉应起源于左心室。根据室间隔缺损位置可分为主动脉下型、肺动脉下型和双动脉相关型三种亚型，其中主动脉下型最为常见。该畸形会导致体循环和肺循环血液混合，影响全身氧供。

2、病理生理改变

由于两大动脉均接收右心室血液，患者会出现不同程度的紫绀。血流动力学改变取决于室间隔缺损位置和肺动脉狭窄程度，可能表现为肺血增多型或肺血减少型。长期可导致心室肥厚、肺动脉高压等继发改变，严重者可能出现心力衰竭。

3、临床表现

新生儿期即可出现呼吸急促、喂养困难、发育迟缓等症状，特征性表现为中央性紫绀和杵状指。听诊可闻及粗糙的收缩期杂音，第二心音通常亢进。部分患儿可能因缺氧发作出现意识丧失，需紧急处理。

4、诊断方法

超声心动图是首选检查手段，能清晰显示大动脉起源和合并畸形。心脏CT或MRI可进一步评估血管走行和心室功能，心导管检查用于测量肺动脉压力。需与法洛四联症、完全性大动脉转位等紫绀型先心病鉴别。

5、治疗原则

主要采取外科手术治疗，根据解剖类型选择室间隔缺损修补+大动脉调转术或Rastelli手术等。部分肺血过多者需先行肺动脉环缩术。术后需长期随访心功能，预防感染性心内膜炎，限制剧烈运动。

确诊右心室双出口的患儿应尽早在心脏专科中心评估手术时机，日常需注意预防呼吸道感染，保证充足营养摄入。家长要学习识别缺氧发作的征兆，定期监测血氧饱和度，避免前往高原地区。术后患者需遵医嘱服用抗凝药物，按时复查心脏超声。