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遗传性心脏病严重吗

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遗传性心脏病的严重程度因人而异,部分患者可能终身无症状,部分患者可能出现严重并发症。遗传性心脏病主要包括肥厚型心肌病、长QT综合征、家族性高胆固醇血症等类型。

遗传性心脏病的临床表现差异较大。肥厚型心肌病早期可能仅表现为轻度胸闷或运动后气促,随着病情进展可能出现心律失常甚至猝死。长QT综合征患者平时可能无症状,但在情绪激动或剧烈运动时易诱发尖端扭转型室速,导致晕厥或心脏骤停。家族性高胆固醇血症患者年轻时即可出现严重动脉粥样硬化,增加心肌梗死风险。马方综合征等结缔组织病相关心脏病可能伴随主动脉扩张,存在血管破裂风险。某些离子通道病如Brugada综合征常在夜间突发恶性心律失常。

极少数遗传性心脏病如致心律失常性右室心肌病可能在青少年期就表现为顽固性室速。部分糖原贮积病相关心肌病在婴幼儿期即可出现心力衰竭。某些线粒体心肌病可能合并多系统损害。遗传性淀粉样变性心肌病进展较快,预后较差。罕见的Danon病等溶酶体贮积病相关心脏病常伴有严重心肌肥厚和传导阻滞。

确诊遗传性心脏病后应定期进行心电图、心脏超声等检查,避免剧烈运动和情绪激动,保持低盐低脂饮食。家族成员需进行基因筛查,孕妇应做好产前诊断。日常注意监测心率血压变化,出现胸痛、呼吸困难等症状时立即就医。部分患者需要长期服用β受体阻滞剂或植入心律转复除颤器,具体治疗方案需由心内科医生根据个体情况制定。

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