皮肤腺样囊性癌是什么病

皮肤腺样囊性癌是一种罕见的皮肤附属器恶性肿瘤，起源于汗腺或皮脂腺导管上皮细胞，属于低度恶性但易局部复发的肿瘤。

1、病理特征

皮肤腺样囊性癌的典型病理表现为肿瘤细胞排列成筛孔状或管状结构，与唾液腺腺样囊性癌相似。镜下可见基底样细胞形成大小不等的囊腔，内含黏液样物质。肿瘤细胞具有浸润性生长特点，常侵犯周围神经和血管，免疫组化显示CK7、EMA等上皮标记物阳性。

2、临床表现

该病多发生于中老年人头颈部皮肤，表现为缓慢生长的无痛性皮下结节或斑块，表面皮肤可正常或呈淡红色。部分病例可能出现溃疡、出血或继发感染。由于症状隐匿，患者往往就诊时肿瘤已存在较长时间。

3、诊断方法

确诊需依靠组织病理学检查，推荐完整切除病灶后送检。影像学检查如超声、CT或MRI有助于评估肿瘤浸润深度和范围。鉴别诊断需排除基底细胞癌、鳞状细胞癌及其他皮肤附属器肿瘤，特殊染色和分子检测可辅助诊断。

4、治疗原则

手术扩大切除是首选治疗方式，要求切缘距肿瘤边缘较宽。对于无法完全切除或复发病例，可考虑辅助放疗。目前尚无标准化疗方案，靶向治疗仍在探索中。术后需长期随访，监测局部复发和远处转移情况。

5、预后特点

该病5年生存率较高但易局部复发，复发率可达30-50%。远处转移多见于肺、骨等部位，但进展缓慢。预后与肿瘤大小、浸润深度、手术切缘状态密切相关。早期发现和规范治疗可显著改善预后。

患者术后应避免阳光暴晒，定期进行皮肤自查和专科复查。保持手术部位清洁干燥，出现新发皮损、结节或原有瘢痕变化时需及时就医。均衡饮食、适度运动有助于增强免疫力，但无须特殊忌口。心理疏导对缓解肿瘤焦虑具有积极作用，建议加入患者支持团体获取更多照护信息。