腺样囊性癌是什么病

腺样囊性癌是一种起源于唾液腺的罕见恶性肿瘤，多见于头颈部小唾液腺，具有侵袭性强、易复发和转移的特点。

1、发病特点

腺样囊性癌好发于40-60岁人群，常见于腭部、舌根等小唾液腺区域。肿瘤生长缓慢但呈浸润性生长，早期可能仅表现为无痛性肿块，随病情进展可出现疼痛、神经麻痹等症状。病理学特征为肿瘤细胞排列成筛孔状、管状或实性结构，易沿神经周围浸润。

2、临床表现

典型症状包括局部肿块、疼痛及神经功能障碍。发生在腮腺可能引起面瘫，累及舌下神经可导致舌肌萎缩。部分患者以远处转移为首发表现，常见转移部位为肺、骨和肝脏。由于症状缺乏特异性，常被误诊为良性肿瘤。

3、诊断方法

诊断需结合影像学检查和病理活检。超声检查可初步评估肿块性质，CT或MRI能明确肿瘤范围及神经侵犯情况。细针穿刺细胞学检查有助于术前诊断，但确诊需依靠术后病理免疫组化，特征性标志物包括CD117、S100等。

4、治疗原则

手术切除是主要治疗手段，需保证足够安全切缘。对于神经侵犯病例可能需联合放疗，晚期患者可考虑靶向治疗。由于肿瘤对化疗敏感性低，传统化疗方案效果有限。近年来针对c-KIT等靶点的分子靶向药物显示出一定疗效。

5、预后管理

该病5年生存率较高但易远期复发，需终身随访。术后前2年每3-6个月复查一次，重点监测局部复发和肺转移。复发患者可考虑再次手术或放疗，转移灶局限时仍可能通过局部治疗获得长期生存。

腺样囊性癌患者术后应注意保持口腔清洁，避免辛辣刺激饮食。出现新发疼痛或神经症状需及时就诊。康复期可进行适度面部肌肉训练，放疗患者需加强口腔黏膜护理。建议加入患者互助组织获取心理支持，定期复查胸部CT监测肺转移情况。日常避免头颈部外伤，保持健康生活方式有助于改善预后。