皮肌炎是什么病

皮肌炎是一种以皮肤和肌肉炎症为主要特征的自身免疫性疾病，通常表现为皮肤红斑、肌肉无力等症状。

1、病因机制

皮肌炎可能与遗传易感性、病毒感染、免疫系统异常等因素有关。部分患者存在特定基因变异，导致免疫系统错误攻击皮肤和肌肉组织。环境诱因如紫外线暴露、某些药物也可能触发疾病。发病机制涉及自身抗体产生、补体激活及炎症细胞浸润，最终导致皮肤和肌肉的慢性炎症损伤。

2、典型症状

皮肤症状包括眼睑紫红色斑、指关节处丘疹、胸前V字区红斑等特征性表现。肌肉症状以近端肌群无力为主，如抬臂困难、蹲起费力，可能伴随肌肉疼痛。部分患者会出现吞咽困难、呼吸肌受累等严重表现。约30%患者合并间质性肺病，表现为干咳、活动后气促。

3、诊断方法

诊断需结合肌酶谱检测、肌电图、肌肉活检及特异性抗体检查。肌酸激酶和醛缩酶常显著升高，肌电图显示肌源性损害。肌肉活检可见炎性细胞浸润和肌纤维坏死。抗Mi-2抗体、抗MDA5抗体等有助于分型诊断。需与系统性红斑狼疮、包涵体肌炎等疾病进行鉴别。

4、治疗措施

基础治疗使用糖皮质激素如泼尼松片控制急性炎症，重症需联合免疫抑制剂如甲氨蝶呤片、他克莫司胶囊。针对皮肤病变可外用他克莫司软膏。生物制剂如利妥昔单抗注射液适用于难治性病例。合并间质性肺病需早期加用环磷酰胺注射液。治疗期间需定期监测感染风险和药物副作用。

5、预后管理

多数患者经规范治疗可获得临床缓解，但需长期维持用药。合并恶性肿瘤或快速进展型肺病者预后较差。康复期应进行适度肌肉锻炼，避免日晒诱发皮疹。建议每3-6个月复查肌力、肺功能及肿瘤筛查。妊娠期患者需在风湿免疫科和产科共同监护下管理病情。

皮肌炎患者日常需注意防晒，使用物理防晒霜并穿戴防护衣物。饮食应保证优质蛋白摄入，适量补充维生素D和钙剂预防骨质疏松。避免剧烈运动但需坚持关节活动度训练，可进行游泳、瑜伽等低冲击运动。出现发热、咳嗽加重或肌力突然下降时应及时就诊。保持规律作息和良好心态有助于病情控制。