儿童溶血性贫血是如何引起的

儿童溶血性贫血主要由遗传性红细胞膜缺陷、免疫系统异常、感染、药物或毒素刺激、微血管病变等因素引起。典型表现为皮肤黏膜苍白、黄疸、尿液颜色加深、脾脏肿大等，需通过血常规、网织红细胞计数等检查确诊。

1、遗传性红细胞膜缺陷

遗传性球形红细胞增多症是最常见病因，因ANK1或SPTB基因突变导致红细胞膜蛋白结构异常，细胞膜稳定性下降易被脾脏破坏。患儿多有家族史，新生儿期即可出现重度黄疸，需通过外周血涂片发现球形红细胞确诊。轻症可通过补充叶酸片预防溶血危象，重症需行脾切除术。

2、免疫系统异常

自身免疫性溶血性贫血因温抗体或冷抗体异常攻击红细胞膜抗原所致，可能继发于EB病毒感染、系统性红斑狼疮等疾病。直接抗人球蛋白试验阳性是诊断金标准，急性期需使用甲泼尼龙注射液冲击治疗，顽固病例可考虑利妥昔单抗注射液。

3、感染因素

疟原虫感染可直接破坏红细胞，G6PD缺乏患儿在伤寒、支原体感染时易诱发急性溶血。血涂片找到疟原虫或G6PD活性检测可明确病因，需针对病原体使用蒿甲醚片或阿奇霉素颗粒，同时纠正电解质紊乱。

4、药物或毒素刺激

磺胺类抗生素、萘丸等氧化性物质可诱发G6PD缺乏者发生血管内溶血，表现为酱油色尿。应立即停用可疑药物，碱化尿液防止肾小管堵塞，重度贫血需输注洗涤红细胞。蚕豆病是此类溶血的特殊类型。

5、微血管病变

溶血尿毒综合征因志贺毒素损伤血管内皮，导致血小板聚集形成微血栓，红细胞在通过时发生机械性破碎。需监测血小板及肾功能，早期进行血浆置换，必要时给予依库珠单抗注射液阻断补体激活。

家长需定期监测患儿血红蛋白水平，避免剧烈运动加重心脏负担。饮食应保证优质蛋白和铁元素摄入，如瘦肉泥、猪肝粉等，但G6PD缺乏者需禁食蚕豆及制品。注意观察尿液颜色变化，出现嗜睡、气促等表现时需立即就医。恢复期可遵医嘱服用琥珀酸亚铁片纠正缺铁状态，所有药物使用须严格遵循儿科剂量。