什么是白塞病

白塞病是一种以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为特征的慢性全身性血管炎症性疾病，可能与遗传、感染、免疫功能异常等因素有关。

1、病因机制

白塞病的具体病因尚未完全明确，目前认为与遗传易感性相关，部分患者携带HLA-B51基因。环境因素如细菌或病毒感染可能触发免疫系统异常，导致中性粒细胞活化、血管内皮损伤，进而引发多器官炎症反应。自身免疫异常在该病发展中起核心作用，患者血清中常检测到抗内皮细胞抗体。

2、典型症状

口腔溃疡是白塞病最常见的首发症状，表现为反复发作的疼痛性溃疡，多位于颊黏膜和舌缘。生殖器溃疡多见于阴囊、阴茎或外阴，愈后常遗留瘢痕。眼部病变包括葡萄膜炎、视网膜血管炎，可导致视力下降甚至失明。皮肤表现有结节性红斑、毛囊炎样皮疹及针刺反应阳性。

3、系统损害

约半数患者会出现关节肿痛，通常累及膝关节和踝关节。胃肠道受累时可能出现腹痛、腹泻或消化道出血。中枢神经系统损害可表现为头痛、肢体无力或精神症状。血管炎可能引起动脉瘤或静脉血栓，严重者可出现肺动脉高压。

4、诊断标准

诊断主要依据临床表现，国际标准要求1年内反复发作口腔溃疡，并附加生殖器溃疡、眼炎、皮肤病变或针刺反应阳性中的两项。实验室检查可见血沉增快、C反应蛋白升高，但无特异性。需排除感染性溃疡、克罗恩病等其他可能疾病。

5、治疗原则

急性期常用糖皮质激素控制炎症，如泼尼松片。免疫抑制剂如硫唑嘌呤片、环孢素软胶囊用于维持治疗。生物制剂如阿达木单抗注射液对难治性病例有效。局部溃疡可使用曲安奈德口腔软膏。患者需定期监测视力、肝肾功能，避免外伤诱发皮肤反应。

白塞病患者应保持口腔清洁，避免进食辛辣刺激性食物。日常注意皮肤保护，穿宽松棉质内衣减少摩擦。规律作息有助于调节免疫功能，适度运动可改善关节症状但需避免过度疲劳。出现视力变化、持续头痛或严重腹痛时应及时就医。长期随访对预防器官损害至关重要，建议每3-6个月进行系统评估。