肥厚型心肌病病理改变是什么样子

肥厚型心肌病的病理改变主要表现为心室肌异常增厚、心肌纤维排列紊乱及心肌细胞肥大。主要病理特征包括非对称性室间隔肥厚、心肌细胞结构紊乱、小冠状动脉病变、二尖瓣装置异常和心肌纤维化。

1、非对称性室间隔肥厚

约90%患者出现室间隔基底段显著增厚，厚度常超过15毫米，与左心室后壁厚度比值大于1.3。肥厚心肌可向左心室流出道突出，导致收缩期血流受阻。显微镜下可见心肌纤维呈漩涡状或交错排列，肌原纤维结构紊乱。

2、心肌细胞结构紊乱

心肌细胞排列方向紊乱，肌节结构破坏，细胞核形态异常增大。电镜下可见肌原纤维走向紊乱，Z带增宽扭曲，线粒体数量增多且分布异常。这种结构改变可影响心肌电传导，是心律失常的病理基础。

3、小冠状动脉病变

心肌内小动脉壁中层增厚，管腔狭窄，血管舒张功能受损。病理检查可见血管平滑肌细胞增生，胶原沉积增加。这种微循环障碍可导致心肌缺血，引发心绞痛症状。

4、二尖瓣装置异常

约30%患者存在二尖瓣前叶延长、增厚，收缩期前向运动。乳头肌位置异常和室间隔肥厚共同导致二尖瓣关闭不全。血流动力学改变可进一步加重左心室肥厚和舒张功能障碍。

5、心肌纤维化

心肌间质胶原沉积增加，替代性纤维化灶散布于肥厚心肌中。晚期可见广泛的心肌瘢痕形成，磁共振成像显示延迟钆增强。纤维化程度与心功能恶化、室性心律失常风险正相关。

肥厚型心肌病患者需避免剧烈运动、情绪激动等可能加重心脏负荷的因素，建议进行低强度有氧运动如散步。饮食应控制钠盐摄入，每日不超过5克，避免高脂饮食。定期监测血压、心率，遵医嘱使用β受体阻滞剂或钙通道阻滞剂。出现胸闷、晕厥等症状时应立即就医，遗传咨询对家族成员筛查具有重要意义。保持规律作息，戒烟限酒，有助于延缓疾病进展。