微小病变肾病综合征名词解释
微小病变肾病综合征是一种以肾小球上皮细胞足突广泛融合、光镜下肾小球形态基本正常、电镜下可见足突融合为病理特征，临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿的肾小球疾病。
一、病理特征
微小病变肾病综合征的核心病理改变在电子显微镜下观察最为典型，表现为肾小球毛细血管壁上皮细胞足突的广泛融合或消失，而肾小球的毛细血管袢在光学显微镜下观察基本正常，没有明显的细胞增生或免疫复合物沉积。这种独特的“光镜正常、电镜异常”的病理表现是其命名的由来。肾活检是确诊该病的金标准。
二、临床表现
该病最突出的临床表现是肾病综合征的“三高一低”典型症状。患者会出现大量蛋白尿，尿蛋白定量通常显著超过标准。由于大量蛋白质从尿液中丢失，血液中的白蛋白水平会显著降低，导致低蛋白血症。低蛋白血症会引发机体代偿性地合成更多脂蛋白，从而出现高脂血症。同时，血浆胶体渗透压下降导致液体从血管内渗到组织间隙，引发身体不同部位的凹陷性水肿，常见于眼睑、颜面和下肢。
三、发病机制
微小病变肾病综合征的具体发病机制尚未完全阐明，目前认为与免疫功能紊乱密切相关，特别是T淋巴细胞功能异常。活化的T淋巴细胞可能释放某些循环因子，损伤肾小球滤过屏障的电荷屏障和分子筛屏障，导致原本很难滤过的带负电荷的白蛋白大量漏出。该病在某些病毒感染或过敏后发病或复发，也支持了免疫介导的发病理论。
四、疾病特点
该病是儿童原发性肾病综合征中最常见的病理类型，在成人原发性肾病综合征中也占有一定比例。它对糖皮质激素治疗通常非常敏感，绝大多数患者在使用足量激素后尿蛋白能迅速转阴，水肿消退，临床疗效好。但该病也存在容易复发的特点，尤其是在感染、劳累或擅自减停激素后。反复发作可能影响儿童的生长发育。
五、诊断与治疗
诊断需结合典型的临床表现和肾穿刺活检病理结果。治疗以糖皮质激素为首选，常用药物如泼尼松片。对于激素依赖、频繁复发或激素抵抗的患者，可能会加用或换用其他免疫抑制剂，如他克莫司胶囊、环磷酰胺片或吗替麦考酚酯胶囊等。治疗目标在于诱导并维持缓解，保护肾功能，减少复发和药物副作用。
对于确诊微小病变肾病综合征的患者，日常管理至关重要。在病情活动期应注意卧床休息，待水肿消退、病情稳定后可逐步恢复日常活动，但应避免剧烈运动。饮食上需严格执行低盐饮食以减轻水肿和高血压，同时保证适量的优质蛋白摄入，如瘦肉、鱼、蛋、奶等，以弥补尿中丢失的蛋白，但不宜过高以免加重肾脏负担。需严格控制脂肪摄入，尤其是饱和脂肪酸和胆固醇。预防感染是关键，应注意个人卫生，避免去人群密集的场所，接种必要的疫苗。患者及家属应学会监测水肿、尿量及尿泡沫变化，严格遵医嘱服药，切勿自行调整激素剂量，并定期复查尿常规、血生化等指标，以便医生及时调整治疗方案。
