为什么会先天性脑积水

先天性脑积水通常由脑脊液循环通路梗阻、脑脊液分泌过多或吸收障碍等原因引起，可能表现为头围异常增大、前囟饱满、落日征等症状。

一、脑脊液循环通路梗阻

这是先天性脑积水最常见的原因。脑脊液在脑室系统内产生后，需经过一系列狭窄的通道循环并被吸收。若这些通路在胎儿期发育异常，如中脑导水管狭窄、第四脑室正中孔或侧孔闭锁，就会导致脑脊液流出受阻，积聚在脑室内形成脑积水。这种情况常与遗传因素相关，也可能与宫内感染有关。患儿出生后头围增长迅速，前囟门宽大且张力高，颅缝分离。治疗上需明确梗阻部位，通常需要神经外科手术干预，如进行脑室-腹腔分流术或第三脑室底造瘘术，以重建脑脊液循环通路。

二、脑脊液分泌过多

脉络丛是产生脑脊液的主要结构。少数情况下，胎儿期可能出现脉络丛乳头状瘤或脉络丛增生，导致脑脊液分泌量显著超过正常吸收能力，从而引发脑积水。这种情况相对少见，但引起的脑积水进展可能较快。除了头围增大，患儿还可能伴有呕吐、烦躁不安等颅内压增高表现。诊断需依靠头颅超声、磁共振成像等检查。治疗首要目标是处理原发病因，如手术切除脉络丛肿瘤，并可能需要结合分流手术来控制脑积水。

三、脑脊液吸收障碍

脑脊液主要通过蛛网膜颗粒吸收入静脉窦。如果胎儿蛛网膜颗粒发育不良或功能异常，或者存在颅内静脉窦血栓等，就会导致脑脊液吸收减少，引起交通性脑积水。这种情况可能与某些遗传综合征或宫内感染后蛛网膜下腔粘连有关。患儿头围增大，但脑室系统普遍扩大。治疗上，对于轻度病例可尝试药物减少脑脊液分泌，如使用乙酰唑胺片；对于中重度病例，通常仍需考虑脑室-腹腔分流术来分流过多的脑脊液。

四、神经系统发育畸形

一些复杂的先天性神经系统畸形常合并脑积水。例如，Chiari畸形Ⅱ型常伴有脊髓脊膜膨出和脑积水；Dandy-Walker综合征表现为第四脑室囊性扩大和小脑蚓部发育不全，也常导致脑积水。这些畸形多在孕中晚期通过产前超声筛查发现。患儿出生后除脑积水症状外，还伴有相应的神经功能缺陷，如运动障碍、智力发育迟缓等。治疗需多学科协作，首要处理危及生命的脑积水，可能需行分流手术，后续再根据具体情况处理其他畸形并开展康复训练。

五、宫内感染

孕妇在妊娠期感染某些病原体，如巨细胞病毒、弓形虫、风疹病毒等，可能通过胎盘感染胎儿，引起胎儿脑膜脑炎。炎症反应可导致蛛网膜下腔粘连、导水管粘连或闭塞，从而阻碍脑脊液循环，引发脑积水。这类患儿除脑积水外，可能还伴有颅内钙化、小头畸形、视力听力损害等多系统异常。预防是关键，孕期应进行规范的产前检查和感染筛查。对于已发生的感染后脑积水，治疗以分流手术为主，并需积极进行抗感染治疗和全面的神经发育评估与干预。

对于确诊或怀疑先天性脑积水的患儿，家长需密切监测其头围增长、前囟张力及神经行为发育情况，定期遵医嘱进行头颅影像学复查。护理上应注意保护患儿头部，避免碰撞，保持皮肤清洁干燥，特别是对于接受分流手术的患儿，需观察切口情况，警惕感染、分流管堵塞等并发症。喂养时应保证充足营养，支持脑发育。同时，应尽早介入康复训练，包括物理治疗、作业治疗等，以最大程度促进患儿运动、认知等功能的发育，改善远期生活质量。家庭应给予患儿充分的情感支持，并积极寻求专业医疗团队的长期指导。