何杰金氏病是什么病

何杰金氏病是一种淋巴系统的恶性肿瘤，属于霍奇金淋巴瘤的旧称，主要表现为无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗和体重减轻。

1、病因与发病机制

何杰金氏病的具体病因尚未完全明确，可能与EB病毒感染、免疫功能异常以及遗传因素有关。患者体内淋巴细胞异常增殖形成里德-斯特恩伯格细胞，这是该病的特征性病理表现。发病年龄呈现双峰分布，多见于15-35岁青年和50岁以上中老年人。

2、典型临床表现

最常见的症状是无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大，部分患者伴随周期性发热、夜间盗汗、6个月内体重下降超过10%等全身症状。疾病进展期可能出现皮肤瘙痒、乏力、咳嗽或胸痛，这与纵隔淋巴结受累有关。

3、诊断方法

确诊需要淋巴结活检病理检查，特征性里德-斯特恩伯格细胞是诊断金标准。辅助检查包括血常规、血沉、乳酸脱氢酶检测，影像学常用增强CT或PET-CT评估分期。骨髓穿刺用于判断是否发生骨髓浸润。

4、临床分期标准

采用Ann Arbor分期系统，根据受累淋巴结区域数量分为I-IV期。I期指单个淋巴结区受累，II期指横膈同侧两个以上淋巴结区受累，III期指横膈两侧淋巴结受累，IV期指发生远处器官转移。每期根据有无全身症状分为A组和B组。

5、治疗方案选择

早期患者多采用ABVD方案化疗联合受累野放疗，常用药物包括盐酸多柔比星脂质体注射液、硫酸长春新碱注射液等。晚期患者可采用BEACOPP强化方案。复发难治病例可考虑自体造血干细胞移植或PD-1抑制剂如帕博利珠单抗注射液。

患者治疗期间需保持高蛋白饮食，适量补充维生素，避免生冷食物。注意口腔清洁，定期监测血常规。康复期应适度运动增强体质，每3-6个月复查影像学。出现不明原因发热或新发肿块应及时就诊。保持乐观心态有助于提高治疗效果。