小儿肾细胞癌是什么病

小儿肾细胞癌是儿童期罕见的肾脏恶性肿瘤，属于上皮来源的恶性病变。

一、疾病定义与分类

小儿肾细胞癌是指起源于肾小管上皮细胞的恶性肿瘤，在儿童中发病率极低，占所有儿童肾脏肿瘤的1%-2%。根据组织病理学特征，主要分为透明细胞型、乳头状型和嫌色细胞型等亚型，其中透明细胞型最为常见。

二、发病原因与高危因素

确切病因尚未完全明确，但遗传因素起重要作用。部分患儿存在VHL基因突变或MET基因异常，可能与家族性肾癌综合征相关。长期接触某些化学物质、慢性肾病背景也可能增加患病风险，但多数散发病例无明显诱因。

三、临床表现与诊断方法

早期症状不典型，常表现为无痛性血尿、腹部包块或腰部钝痛，部分患儿伴有发热、体重下降等全身症状。诊断主要依靠影像学检查如超声、CT或MRI发现肾脏占位性病变，并通过穿刺活检获取组织标本进行病理确诊，同时需排除神经母细胞瘤等其他儿童常见肾脏肿瘤。