类癌综合征是什么病

类癌综合征是一种由神经内分泌肿瘤分泌过量激素引发的临床综合征，主要表现为皮肤潮红、腹泻、腹痛、心脏瓣膜病变等症状。神经内分泌肿瘤多发生于胃肠、胰腺、肺等部位，当肿瘤转移至肝脏或体积较大时，易引发全身症状。

1、发病机制

类癌综合征的核心机制是肿瘤细胞异常分泌5-羟色胺、缓激肽等活性物质。这些物质通过血液循环作用于全身，刺激血管扩张和胃肠蠕动，导致特征性皮肤潮红与腹泻。约10%的神经内分泌肿瘤患者会发展为类癌综合征，常见于中肠来源的肿瘤。

2、典型症状

皮肤阵发性潮红是最具辨识度的表现，多从面部开始蔓延至躯干，持续数分钟至数小时。约80%患者伴随水样腹泻，每日可达20次以上。部分患者出现支气管痉挛、右心瓣膜纤维化，晚期可能发生类癌危象，表现为严重低血压和意识障碍。

3、诊断方法

24小时尿5-羟吲哚乙酸检测是首选筛查手段，敏感度达90%。血清嗜铬粒蛋白A可作为肿瘤标志物，配合生长抑素受体显像或PET-CT定位肿瘤。内镜检查适用于胃肠病灶，肝转移需通过增强CT或MRI确认。

4、药物治疗

长效生长抑素类似物如醋酸奥曲肽微球注射液是基础治疗，可控制90%患者的症状。针对腹泻可使用洛哌丁胺胶囊，皮肤潮红可用氯丙嗪片干预。靶向药物依维莫司片适用于进展期患者，干扰素α-2b注射液可作为二线选择。

5、手术治疗

原发灶未转移时可行根治性切除，肝转移灶可采用动脉栓塞或射频消融。对于无法手术的弥漫性肝转移，肝移植可能延长生存期。所有患者术后仍需持续监测激素水平，预防类癌危象发生。

类癌综合征患者需长期低胺饮食，避免饮酒、坚果等诱发潮红的食物。保持规律作息与情绪稳定有助于减少症状发作，建议每3个月复查肿瘤标志物与影像学。出现严重腹泻或呼吸困难时应立即就医，警惕类癌危象可能。日常可记录症状触发因素，为医生调整治疗方案提供参考。