特发性肺纤维化是什么病

特发性肺纤维化是一种病因不明的慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病，主要特征为肺组织瘢痕形成导致肺功能不可逆减退。

一、病因不明

特发性肺纤维化的确切发病原因尚未完全明确，目前认为可能与遗传易感性和环境因素共同作用有关。某些基因变异可能增加患病风险，长期暴露于金属粉尘、木尘等环境因素或吸烟史也是潜在诱因。该病好发于中老年男性，起病隐匿，早期诊断较为困难。

二、病理特征

疾病核心病理改变是寻常型间质性肺炎模式，表现为成纤维细胞灶弥漫性分布和肺间质胶原沉积。这种异常修复过程导致肺泡壁增厚、气体交换单位破坏，最终形成蜂巢样改变。病理进展具有异质性，但总体呈进行性加重趋势。

三、临床表现

典型症状包括进行性加重的活动后气短和干咳，部分患者可伴有杵状指。肺部听诊可闻及Velcro啰音。随着病情进展，可能出现呼吸衰竭、肺动脉高压等并发症。症状严重程度与影像学表现不完全平行，需结合多项指标综合评估。

四、诊断方法

诊断需结合高分辨率CT特征性表现如网格影、牵拉性支气管扩张和蜂巢样改变、肺功能检查限制性通气障碍和弥散功能下降及排除其他已知原因间质性肺病。对于不典型病例，可能需经支气管镜肺活检或外科肺活检确诊。

五、治疗策略

现有治疗主要包括抗纤维化药物如吡非尼酮胶囊和尼达尼布胶囊，这些药物有助于延缓肺功能下降。氧疗可用于改善低氧血症，肺康复训练能提升运动耐力。终末期患者可考虑肺移植，但需严格评估适应证。所有治疗方案需个体化制定。

患者应严格戒烟并避免呼吸道刺激物暴露，保持适度活动能力但避免过度劳累。定期监测肺功能和症状变化，接种肺炎链球菌疫苗和流感疫苗有助于预防感染。营养支持很重要，建议采用高蛋白、易消化饮食，少食多餐。出现急性加重需立即就医，日常可进行呼吸功能锻炼改善通气效率。