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什么叫库欣综合症

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库欣综合症是一种由体内皮质醇水平长期过高引起的内分泌代谢疾病,主要特征为向心性肥胖高血压和血糖异常,可能由垂体肿瘤、肾上腺增生或长期使用外源性糖皮质激素等原因导致。

一、病因机制

库欣综合症的核心病因是皮质醇分泌失控。垂体腺瘤过度分泌促肾上腺皮质激素会刺激肾上腺皮质增生,引发内源性库欣综合症。肾上腺皮质自身肿瘤可能直接过量产生皮质醇。长期大剂量使用泼尼松片等糖皮质激素药物会导致医源性库欣综合症。异位促肾上腺皮质激素综合征常见于肺癌等恶性肿瘤异常分泌激素。原发性肾上腺结节性发育异常属于罕见遗传因素导致的皮质醇自主分泌。

二、典型症状

患者会出现面部圆润和躯干肥胖的向心性肥胖特征,四肢却相对纤细。皮肤变薄导致腹部、大腿出现紫红色条纹,同时伴有痤疮和多毛现象。高血压与血糖升高是常见代谢异常表现,部分患者可能出现骨质疏松和肌肉萎缩。情绪波动、失眠等精神症状也与皮质醇过量有关。

三、诊断方法

临床通过午夜唾液皮质醇检测进行初步筛查,24小时尿游离皮质醇测定可反映整体分泌水平。小剂量地塞米松抑制试验用于功能诊断,大剂量地塞米松试验有助于定位病变来源。影像学检查包括垂体增强磁共振和肾上腺CT扫描,异位促肾上腺皮质激素分泌源需通过全身PET-CT定位。

四、治疗手段

垂体腺瘤引起的库欣病首选经鼻蝶窦垂体瘤切除术。肾上腺肿瘤需行腹腔镜肾上腺肿瘤切除术。药物治疗可使用酮康唑片抑制皮质醇合成,米非司酮片阻断糖皮质激素受体。术后激素替代治疗需规范使用氢化可的松片。难治性病例可考虑双侧肾上腺切除术。

五、并发症管理

长期高皮质醇状态会导致糖尿病需用二甲双胍缓释片控制。骨质疏松应补充碳酸钙D3片和阿仑膦酸钠片。高血压患者需遵医嘱服用硝苯地平控释片。继发感染风险增高需及时抗感染治疗。心理干预有助于改善抑郁和认知功能障碍。

库欣综合症患者需建立规律作息并控制钠盐摄入,每日监测血压和血糖变化。饮食应选择低升糖指数食物,适当补充维生素D和钙质。术后患者需终身随访激素水平,避免剧烈运动防止病理性骨折。任何体重骤增或形态变化应及时记录并反馈给专科医生,配合营养师制定个性化膳食方案有助于代谢调控。

温馨提示:医疗科普知识仅供参考,不作诊断依据;无行医资格切勿自行操作,若有不适请到医院就诊

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