肺纤维化是什么样的

肺纤维化是一种以肺部组织异常瘢痕化为特征的慢性进行性疾病，主要表现为进行性呼吸困难、干咳、乏力等症状。肺纤维化的病程发展可分为早期表现、进展期和终末期三个阶段。

1、早期表现

早期肺纤维化患者可能仅表现为轻度活动后气短，尤其在爬楼梯或快步行走时明显。部分患者伴有持续性干咳，咳嗽多为无痰或少痰。此时肺部听诊可能闻及特征性的Velcro啰音，类似撕开尼龙搭扣的声音。胸部高分辨率CT可发现双肺下叶胸膜下网格状阴影，肺功能检查显示弥散功能轻度下降。早期症状易被误诊为支气管炎或哮喘，需结合影像学与肺功能综合判断。

2、进展期

随着纤维化范围扩大，患者静息时即感呼吸困难，口唇及指端可能出现紫绀。咳嗽频率增加且难以缓解，常伴有胸痛和消瘦。CT显示网格影范围扩展至中上肺野，可出现蜂窝肺改变。肺功能检测提示限制性通气障碍，动脉血氧分压明显降低。部分患者合并肺动脉高压，表现为下肢水肿和颈静脉怒张。此阶段需长期氧疗，必要时使用吡非尼酮胶囊或尼达尼布软胶囊抗纤维化治疗。

3、终末期

终末期患者出现严重呼吸衰竭，完全丧失活动能力，需24小时吸氧维持。CT可见广泛蜂窝样改变伴牵拉性支气管扩张。常继发肺心病，表现为颈静脉怒张、肝大和下肢凹陷性水肿。急性加重期可出现高热、咯血和意识障碍，多因呼吸衰竭或心力衰竭死亡。终末期治疗以姑息治疗为主，条件允许者可考虑肺移植，常用免疫抑制剂包括他克莫司胶囊和吗替麦考酚酯分散片。

肺纤维化患者应严格戒烟并避免接触粉尘，保持居住环境通风良好。日常可进行缩唇呼吸训练，饮食选择高蛋白、高维生素的易消化食物，如鱼肉、蒸蛋和西蓝花。注意预防呼吸道感染，流感季节前接种肺炎疫苗和流感疫苗。定期复查肺功能与CT，出现症状加重时及时就医调整治疗方案。保持适度活动量，以不引起明显气促为度，避免长期卧床导致肌肉萎缩。