法洛四联症疾病概述
发布时间：2020-11-2058516次浏览
一般情况下，疾病大多数都是后天发生的，但是有些先天性的疾病还是时有发生，先天性心脏病就是比较高发的一种先天性疾病，而法洛四联症又是比较严重的一种先天性心脏病，那么下面，我们一起看一看法洛四联症疾病概述。
法洛四联症是一种发于婴幼儿群体的一种严重的心脏疾病。法洛四联症根据病情的严重程度分为轻度和重症。重症四联症有百分十三十五在1岁内死亡，半数病人死于3岁内，百分之七十五在10岁内死亡，可见其严重的后果。法洛四联症的症状主要因为慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良的后果，即当胚胎第4周时动脉干未反向转动，主动脉保持位于肺动脉的右侧，圆锥隔向前移位，与正常位置的窦部室间隔未能对拢，因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室间隔缺损，即膜周型室间隔缺损。
若肺动脉圆锥发育不全，或圆锥部分完全缺如，则形成肺动脉瓣下型室间隔缺损，即干下型室间隔缺损。法洛四联症病儿严重情况主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症四联症有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折，此病是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
法洛四联症为小儿常见的先天性心脏病，与在母体中发育有关，因此提倡适龄生育、注重怀孕期间各种危险因素的控制对预防先天性畸形有重要作用。
相关推荐
如何远离法洛四联症
法洛四联症是一种严重的先天性心脑畸形，这种疾病的发病率不是很高，但是死亡率却是很高的，患者人群主要以婴幼儿为主，不分男女，所以，在生活中要积极有效好的做好预防工作，那么，如何远离法洛四联症呢?
法洛四联症的症状
生下患有法洛四联症的患儿是件非常不幸的事情，患有先心疾病的患儿一般在出生时就会产生症的不适感，所以在医院时就会被告知患有先心病，但也有一些患儿早期没有症状或不明显，就被忽略了，这时就需要做父母的细心观察来发现，哪些是法洛四联症的症状。
法洛四联症的治疗方法有哪些
关于法诺四联症的治疗方法大家一定很想了解，因为这个病在我们的生活中不是很常见，大家对这个病了解也不多，甚至不知道这是什么病，更别提要如何治疗，下面让我们一起看看得了法洛四联症的治疗方法，希望可以帮助到大家。
法洛四联症病人寿命有多长
法洛四联症是一种较严重的先天性心脏病，其治疗难度较大，一般药物治疗无效，多需手术治疗，因此患上此病的人及家属都非常担心，很想知道法洛四联症病人寿命有多长，下面我们就来了解下。
法洛四联症术后需要注意那些
法洛四联症一旦发现之后，这是需要积极地进行手术治疗的，这样可以减轻他的缺氧状态，改善他的青紫的现象。那么在手术之后，我们要注意哪些问题呢，首先，它作为一个正常的手术之后，我们要给孩子保持充足的能量，提供足够的营养，所以可以给他补充热量，补充蛋白质。那么除了饮食上以外，还要注意一点，适量地限制孩子的活动，因为手术之后它的这种新功能，还没有得到一个很好的修复，所以说，这时候不能像正常的孩子一样，进行正常的一些跑闹跑跳，或者是一些玩耍之类的，要根据他的心功能的情况，对他的活动要适当地限制。最重要的，就是倡导他要及时地休息。另外对于法洛四联症的孩子，手术之后，我们要定期地给他进行复查。复查又包括听诊，听听还有没有杂音。另外也包括，给孩子做一些心电图的检查，此外就是B超的检查，看他还有没有这种分流，还存不存在这种肺动脉的高压等等。这些都是，对于一个法洛四联症的孩子，手术之后应该注意的问题，要密切观察孩子的病情，另外要定期进行一个就诊，看看他的新功能恢复的情况。
法洛四联症能痊愈吗
法洛四联症能否痊愈，这要看看法洛四联症，它存在的这四种机型，它的程度如何。因为它存在着四种机型，包括室间隔的缺损，包括肺动脉的高压，另外还包括主动脉的骑跨，此外最后一点就是，包括右心室的肥厚，所以对于法洛四联症的孩子，由于他这四种畸形的这种存在，所以相对来说，还是比较常见比较复杂的一个疾病。当然对于法洛四联症，这种右向左的分流，现在手术应该来说，我们已经开展了很多年，手术相对来说也很成熟，所以大部分的孩子在术后，能和正常的孩子一样，正常地学习正常地生活，它的愈后最关键的就是，要注意看，还存不存在这种肺动脉的反流。如果要是存在反流，这时候对于法四的孩子来说，也要定期到这种心脏的专科医院，来进行一个复诊。需要特别注意的是，如果一个女孩她在术后，到了一个已婚已育的年龄，有这种怀孕的计划，这时候她由于前期存在这种畸形，存在这种性功能的改变，这时候一定要把自己的病情如实地告诉医生，由医生来判断她受孕的时机，以及应该注意的一些后续的事项。
法洛氏四联症的后遗症
法洛氏四联症的后遗症，最主要的就是肺动脉的反流，另外就是，右室流出道的梗阻这种现象，对于这种肺动脉的反流，也就是说，由于它前期存在的肺动脉的高压，存在着这种时间的隔的缺损，主动脉骑跨以及右心肥厚，这是几种机型，所以在他术后，也不可能完全做到肺动脉瓣没有反流。我们临床上对于它的后遗症，最主要的就是监测它这种反流的程度，如果轻度的反流，对于他的生活相对来说，影响也不是特别大，这时候就不用特别地关注这个问题，但是如果到了日常生活中，孩子还会有这种，相应地一些心脏不舒服，或者是出现了青紫这样一些现象。这时候就要及时地去进行就诊，再看看是否需要进一步地治疗，所以在关注法洛氏四联症，它的后遗症这一方面，我们一定要关注有没有反流，再有就是右室流出道梗阻的情况。随着这种孩子他的生长发育，好多孩子他这种反流的现象，应该是能够得到改善，但是作为家长来说，也要注意定期地监测，不可掉以轻心。
法洛氏四联症预防
预防法洛氏四联症，要做到孕前优生优育、注意自身的保健、预防先天性心脏病、减少X线照射、积极治疗原发性疾病。一、要做到孕前优生优育，要评估孕母的情况，尽量地减少出现法洛氏四联症的几率。一旦怀孕后，对于孕母来，要特别注意保健，比如要戒烟戒酒。怀孕期间，要尽量地少接触各种感染，比如尽量少到人多的地方，尤其是在传染病流行期间，比较易感染到病毒，所以对于孕妈妈来，要注意自身的保健。二、在怀孕期间，预防先天性心脏病，尽量减少X线照射，所以一般孕妇怀孕后，即便是在查体时，也不能做X光的检查，减少辐射。三、对于法洛氏四联症，对于高危人群，比如母亲可能有原发性疾病，比如有糖尿病、狼疮，或高血压等等，要特别地小心，及时治疗原发病症。对于高危妊娠年龄比较大的，或以前有先天性病史的，或家族有这种相近家族史的，更要重点进行监测。
法洛氏四联症检查
法洛氏四联症的检查包括症状的检查，体征的检查，实验室的检查。对于法洛氏四联症来说，青紫型的先天性心脏病，最重要的症状就是青紫，青紫往往提示缺氧，症状学上法洛氏四联症的孩子，在听诊的时候，能够听到典型的心脏杂音，要判断收缩期的还是舒张期的，杂音的程度，究竟有几级，都要由专科大夫进行判断。要借助于相应的一些实验室的检查，实验室的检查，又包括很多，比如对于法四的孩子，做X光线的检查，这时候心脏，会成一个特殊的靴形心，像靴子一样靴形心，再有就是心电图的检查，以及做B超的检查。B超的检查往往会发现主动脉根部，会出现一个增宽的现象。另外还有一些专科医院，可以做一些相对更深入地检查，比如心脏导管的检查，以及心脏造影的检查，借助于导管或者造影，就能够比较容易发现法洛氏四联症，存在的几种解剖畸形，所以说对于诊断的意义，还是比较大的。
02:36
法洛四联症术后需要注意什么
法洛四联症术后需要注意事项：首先，需要给孩子补充能量，提高足够营养；其次，需要适量限制孩子的活动；再者，需要让孩子几时休息；最后需要带孩子定期复查。首先，术后要给孩子保持充足的能量，提供足够的营养。还要注意适量地限制孩子的活动，因为手术之后，他的心功能还没有得到很好地修复，所以此时不能像正常的孩子一样，进行跑跳、玩耍等，要根据心功能的情况，对他的活动适当地限制。最重要的是及时地休息。手术之后，要对法洛四联症的孩子定期复查。包括听诊、心电图的检查、B超的检查。这些都是，对于法洛四联症的孩子，手术之后应该注意的问题，要密切观察孩子的病情，另外要定期进行就诊，观察他的心功能恢复的情况。
02:30
法洛氏四联症后遗症
法洛氏四联症后遗症，主要包括肺动脉反流和右室流出道梗阻，轻度反流不会影响生活质量。不过，如果还存在不适症状需要及早就诊。法洛氏四联症的后遗症，最主要的是肺动脉的反流和右室流出道的梗阻。对于肺动脉的反流，由于它前期存在的肺动脉的高压、主动脉骑跨以及右心肥厚，所以在术后也不可能完全做到肺动脉瓣没有反流。对于后遗症临床上最主要的就是监测反流的程度，轻度的反流对于他的生活相对来说影响不是特别大，故无需特别关注。但日常生活中，孩子还会有心脏不舒服，或是出现青紫等现象，就要及时进行就诊，判断是否需要进一步治疗。随着孩子的生长发育，反流的现象能够得到改善，但是作为家长，要注意定期监测，不可掉以轻心。
法洛四联症的临床表现
法洛四联症的临床表现有紫绀或是血缺氧，如果患者右心室流出道梗阻的程度越大就会导致症状越严重，大多数患儿在动脉导管闭合后才会出现这紫绀，随着时间而慢慢的加重，在进食后，患儿还会有哭闹，呼吸困难的症状表现，患儿还会有漏斗部痉挛的症状出现。
05:19
法洛四联症手术能彻底治好吗
法洛四联症能否通过手术彻底治好要根据病人的情况来定。轻者术后心脏结构可完全达到正常状态，认为完全治愈，但术后不要从事剧烈体育运动、重体力劳动。重者或较复杂的术后应该是没有达到根治的状态，还存在以下问题：一、室间隔缺损的残余分流。二、流出道有压差的问题。三、很多病人会有肺动脉瓣或多或少的关闭不全或肺动脉瓣的狭窄，影响远期生存质量。四、心电图异常，束支传导阻滞，但是通过手术治疗，会明显改善病人的生活质量、运动量、活动量，也会明显延长寿命，能达到或者接近正常人的生活状态。
07:36
法洛四联症手术有风险吗
法洛四联症手术有风险，国内大概成功率在95%以上，风险主要表现在以下方面：第一是麻醉的风险，出现缺氧发作，会带来意外的并发症，出现动静脉的损伤；第二是体外循环并发症，目前基本没太多问题，但若病情较重或较复杂，还可能出现空气栓塞、组织块栓塞等；第三是外科手术风险，包括诊断、体肺侧枝、冠状动脉、肺动脉的发育情况、室缺修补、主动脉瓣损伤、心律失常、肺的问题。但是现在随着体外循环技术的发展，成分超滤等情况也在减少。
06:32
法洛四联症手术后注意什么
法洛四联症术后需要注意的问题包括保持平位和观察心脏结构是否有问题。一、孩子尽量保持平位，按照医生要求服用利尿补钾药物，控制喝水量，注意观察心包积液情况，该症状为心率加快、没有精神、不爱吃饭、四肢末梢冰凉、尿少，做彩超诊断；二、看病人的心脏结构是否有问题，流出道是否有压差，室缺是否有残余分流，是否有心律失常，心电图上QRS波宽度是否加宽。术后要定期复查，小孩子要一个月、三个月、半年复查，有问题及时发现处理，大人要术后三个月、一年复查，不要剧烈运动和从事重体力劳动。
