硬脑膜动静脉瘘是什么病

硬脑膜动静脉瘘是一种发生在硬脑膜及其附属结构上的异常血管连接，属于脑血管畸形的一种。

一、疾病定义

硬脑膜动静脉瘘的本质是动脉与静脉在硬脑膜层面发生了直接沟通，绕过了正常的毛细血管床。这种异常的短路分流会导致一系列病理生理改变。硬脑膜是包裹大脑和脊髓最外层的一层坚韧膜性结构，正常情况下，动脉血经过毛细血管网缓慢过渡为静脉血。当瘘口形成后，高压的动脉血直接涌入低压的静脉系统，导致引流静脉压力急剧升高、管腔扩张，并可能引发静脉回流障碍、脑组织充血水肿，甚至颅内出血。

二、主要病因

硬脑膜动静脉瘘的病因尚未完全明确，目前认为可能与硬脑膜静脉窦血栓形成后的异常血管再生有关。头部外伤、颅内感染、颅脑手术等也可能损伤硬脑膜血管，诱发瘘的形成。部分病例与体内激素水平变化存在关联。还有观点认为，某些先天性血管发育异常是其潜在基础。大多数硬脑膜动静脉瘘是后天获得性的，而非与生俱来。

三、常见症状

患者的症状表现多样，严重程度与瘘口的位置、大小、血流速度及静脉引流方向密切相关。常见的症状包括搏动性耳鸣，患者能听到与心跳同步的杂音。头痛也是常见主诉。若瘘向皮质静脉引流，可能导致颅内压增高，出现视力模糊、视乳头水肿。更严重的情况是静脉高压破裂导致颅内出血，或异常盗血引起神经功能缺损，如肢体无力、言语障碍、癫痫发作等。海绵窦区的硬脑膜动静脉瘘可表现为眼球突出、结膜充血、眼球运动障碍。

四、诊断方法

诊断硬脑膜动静脉瘘主要依靠影像学检查。脑血管造影是诊断的金标准，可以清晰显示瘘口的精确位置、供血动脉、瘘口结构及静脉引流模式。头颅CT血管成像和磁共振血管成像可作为重要的无创筛查和评估工具，能显示增粗的血管、静脉窦异常及继发的脑水肿等间接征象。经颅多普勒超声可用于评估血流动力学改变。临床表现结合影像学特征是确诊的关键。

五、治疗手段

治疗目标是消除瘘口，恢复正常血流，预防出血和神经功能损害。治疗方法需个体化选择。对于无症状或症状轻微、风险低的瘘，可采取保守观察。血管内介入栓塞治疗是目前的主流方法，通过导管将栓塞材料送入瘘口进行堵塞。立体定向放射外科治疗如伽玛刀，适用于小型、流量低的瘘，通过放射线促使瘘口逐渐闭合。开颅手术直接切除或关闭瘘口，适用于介入治疗困难或合并血肿需要急诊清除的病例。部分患者可能需要联合多种治疗方式。

确诊硬脑膜动静脉瘘后，患者应在神经外科或介入科医生指导下进行规范管理。日常生活中需注意监测症状变化，避免可能增加颅内压的行为，如剧烈咳嗽、用力排便、重体力劳动。控制高血压等基础疾病至关重要。定期进行影像学随访，评估瘘口变化。若出现新发的剧烈头痛、呕吐、肢体麻木无力、视力骤降或意识障碍，须立即就医。保持平稳心态，积极配合治疗，有助于获得更好的预后。