重度肺动脉高压怎么治疗

重度肺动脉高压需通过靶向药物联合氧疗、抗凝治疗等综合干预，必要时需考虑肺移植手术。主要治疗方式有内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂、前列环素类似物、钙通道阻滞剂、肺血管球囊扩张术等。

内皮素受体拮抗剂如波生坦片可抑制血管收缩，改善肺血管重构，适用于特发性或结缔组织病相关肺动脉高压。磷酸二酯酶-5抑制剂如西地那非片通过增强一氧化氮通路降低肺动脉压力，但对先天性心脏病相关类型效果有限。前列环素类似物如伊洛前列素注射液需持续静脉泵入，可显著缓解呼吸困难，但需监测导管感染风险。钙通道阻滞剂如硝苯地平控释片仅对急性血管扩张试验阳性患者有效，使用不当可能加重右心衰竭。肺血管球囊扩张术适用于慢性血栓栓塞性肺动脉高压，通过机械疏通改善血流动力学，但术后需长期抗凝。

氧疗可纠正低氧血症引起的肺血管痉挛，每日吸氧时间需超过15小时。抗凝治疗如华法林钠片能预防原位血栓形成，但需定期监测INR值。利尿剂如呋塞米片可减轻右心负荷，需注意电解质平衡。地高辛片可用于合并房颤患者控制心室率。终末期患者评估后可行双肺移植或心肺联合移植，术后需终身免疫抑制治疗。

患者需严格限制钠盐摄入，每日饮水量控制在1500毫升以内，避免剧烈运动加重心脏负荷。建议采用高蛋白、高热量饮食维持营养状态，睡眠时抬高床头减少夜间呼吸困难。定期监测血氧饱和度、六分钟步行距离等指标，记录每日体重变化。避免高原旅行、妊娠等可能诱发病情加重的因素，接种流感疫苗和肺炎疫苗预防感染。保持情绪稳定，参加专业康复训练改善活动耐力，出现咯血或晕厥立即就医。