博禾医生官网

科普文章

查疾病 找医生 找医院

血友病的危险因素

发布时间:2020-12-1027008次浏览

大家都知道血友病的危害性非常大,若是不能够合理的进行治疗,还会影响到患者的生命,平时大家需尽早了解,并且在日常生活当中,也要注意保健事项,了解其中的发病因素,尤其是妊娠期间,更应该注意这种疾病的出现,恶性肿瘤也会引发血友病,诱发血液病的原因有哪些?

诱发血友病的五大危险因素:

1、妊娠后出现血友病自身抗体。常为初产妇,占2.5%~14%。表现为分娩后1~4个月内出血,也有产后1年才出血的报道。大多数患者体内自身抗体滴度(抗体滴度【译】:用来衡量某种抗体识别特定抗原决定部位所需要的最低浓度。)较低,平均约为20 Bethesda单位(BU)。如抗体滴度小于5BU,则抗体一般会自行消失,再次妊娠时不再出现;如滴度大于10BU,则抗体可持续数年,且对激素、静脉注射丙种球蛋白制品、细胞毒药物治疗效差。该组患者的死亡率较低,为0~6%。

抗体的出现机制可能是因为:①妊娠导致机体免疫状态发生改变,来自胚胎的 FⅧ通过胎盘渗漏至母体,被作为外来抗原导致母体产生FⅧ抗体;②自身免疫性疾病出现的前兆;③与胎盘分泌的因子有关。

2、自身免疫性疾病。血友病自身抗体可见于多种自身免疫性疾病。抗体产生机制:全身自身免疫性疾病相关的炎性活动导致急性相反应蛋白被抗原提呈细胞提呈给免疫系统,导致自身抗体的产生。血友病就是这样一种蛋白,可以部分解释获得性凝血因子抗体较常见于血友病而不是其他凝血因子。类风湿性关节炎患者的血友病自身抗体滴度通常较高,且不经治疗或单用泼尼松治疗不会降低,大多数患者需加用一种烷化剂以消除抗体。

3、一些药物。如抗生素(青霉素、磺胺类药、氯霉素)和抗惊厥药(苯妥英钠)与FⅧ自身抗体的关系已被确认。通常,这类抗体在高敏反应后出现,停药后不久就消失。有报道CML者应用IFN-α治疗后出现自身抗体。然而,此类现象的病理生理机制不清楚。

4、恶性肿瘤。约占10%,见于实体瘤或血液肿瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴细胞白血病(CLL)、红白血病、骨髓纤维化、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、Castleman病。抗体产生机制:T细胞对未知抗原或B细胞与T细胞间相互作用产生异常反应导致免疫功能失调。

5、手术。手术导致血友病自身抗体产生的原因可能是:①与外伤、组织损伤有关;②伴随手术的免疫功能失调;③对麻醉药或其他药物的反应。

平时大家需尽早了解这种疾病的出现,并且要注意合理进行治疗,避免造成身体不适平时也要注意身体的调理方法,有效进行保健身体合理地进行鉴别诊断,同时也要注意自我调理。合理的进行护理身体,避免造成自身健康受到影响,同时也要注意合理的进行调养。

相关推荐

查凝血功能需要空腹吗
一般情况下,查凝血功能是不需要空腹的,就和查血常规是一样的。凝血的指标一般包括了凝血的时间、凝血酶原时间,也就是常说的PT,部分凝血活酶时间指的是APTT,还有纤维蛋白原定量,主要是包括这四项的凝血指标。经常还会把纤溶的指标放在里面一起去做检查,因为查凝血指标不光是去检查出血方面的疾病,有些时候止血方面的疾病,比如血栓方面的疾病,也是经常会用到凝血功能检测的。所以也会经常把D-二聚体,以及纤维蛋白降解产物的指标,放在凝血功能当中一起去检测。这样检查实际上并不需要空腹来做,进食以后,对化验结果是没有明显影响的。主要是采用特殊的抗凝剂,来做凝血指标的检测。一般情况下是把抽出来的血,放到试管中观察到血液从液体状态凝固成固体状态以后。一般所需的时间是,正常人是4-12分钟。进食以后,对凝血时间测量没有明显的影响,检测的这几个指标来讲,PT的时间一般的正常是12S-14S,APTT一般的上限是在36S附近,最常用的应该是用这两个指标来反映外源性的凝血途径和内源性的凝血途径。一般PT延长或缩短3S以上,认为是有临床意义的,部分APTT一般是延长10S或者缩短10S以上,才认为是有临床意义。轻度的变化,有的时候并不用特别的紧张,只是反映着凝血指标有轻度的异常,但是并没有达到临床诊断疾病的标准。
语音时长 02:21

2021-10-15

92833次收听

什么是血管性血友病
血管性血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾病,其发病机制是患者的血管性血友病因子(vonWillebrandfactor,vWF)基因突变,导致血浆vWF数量减少或质量异常。国外报道vWD发病率约为千分之一。我国尚无统计学资料。由于vWD的类型不同,临床出血表现相差很大,实验
血友病是如何治疗的
核心提示:血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性。血友病在先天性出血性疾病中最常见,出血是该病的主要临床表现。看到这个题目也许你会感觉好笑,血友病不是终生不可治愈的疾病吗?确实如此,血友病不能根治,但是通过
血友病的临床表现
知道一些疾病的临床表现,有利于我们及早知道该疾病的存在,使得病人能够的得到有效的治疗,这对病人的康复非常有利。所以我们有必要去了解一下有关血友病的临床表现。以下便是对血友病的临床表现的介绍。1.皮肤、粘膜出血由于皮下组织、齿龈、舌、口腔粘膜等部位易于受伤,故为出血多发部位。幼儿多见于额部碰
患血友病能根治吗
血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。所以患病就要及时治疗,那么,患血友病能根治吗?
血友病有哪些后遗症
轻症、防治工作较好患者不遗留后遗症。若治疗不及时或治疗不当,会引起关节反复性出血,关节僵硬、畸形、正常功能障碍,甚至有致残风险。