青紫型先天性心脏病是什么

青紫型先天性心脏病是一组因心脏结构异常导致血液右向左分流，引发机体缺氧、皮肤黏膜呈现青紫色的先天性心脏畸形，主要包括法洛四联症、大动脉转位、三尖瓣闭锁等类型。

一、法洛四联症

法洛四联症是青紫型先天性心脏病中最常见的类型，由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形联合构成。患儿在出生后数月即可出现青紫，尤其在哭闹或活动后加重，常伴有蹲踞现象以缓解缺氧。心脏听诊可闻及胸骨左缘收缩期杂音。治疗需通过外科手术矫正畸形，常见术式包括根治性矫正术或分期手术，术后需长期随访心功能。

二、大动脉转位

大动脉转位表现为主动脉与肺动脉位置互换，主动脉连接右心室，肺动脉连接左心室，导致体循环和肺循环相互独立。患儿出生后即出现严重青紫，若不及时治疗可迅速进展为心力衰竭。诊断依赖心脏超声检查。治疗需在新生儿期行动脉调转术，将大动脉复位至正常生理位置，术后需密切监测冠状动脉供血情况。

三、三尖瓣闭锁

三尖瓣闭锁的特征是三尖瓣发育不全或缺失，右心房与右心室之间无直接连通，常合并房间隔缺损、室间隔缺损和肺动脉狭窄。患儿青紫程度取决于肺血流量的多少，可伴有呼吸困难、发育迟缓。治疗需根据肺血流量选择分期手术，如体肺分流术、格林手术或全腔静脉-肺动脉连接术，以改善氧合状态。

四、完全性肺静脉异位引流

完全性肺静脉异位引流指所有肺静脉未直接汇入左心房，而是异常连接至右心房或体静脉系统，导致氧合血液与未氧合血液混合。根据引流部位分为心上型、心内型、心下型和混合型。患儿可出现轻度至重度青紫，常合并肺动脉高压。手术需将肺静脉重新吻合至左心房，心下型患者需警惕吻合口狭窄风险。

五、右心室双出口

右心室双出口是主动脉和肺动脉均起源于右心室的畸形，多伴有室间隔缺损。青紫程度取决于室间隔缺损位置与肺动脉狭窄情况。若缺损靠近主动脉，血流动力学类似法洛四联症；若缺损靠近肺动脉，则类似大动脉转位。手术需建立内隧道连接左心室至主动脉，必要时同期处理肺动脉狭窄。

青紫型先天性心脏病患儿日常需注意预防感染，避免剧烈运动，定期监测血氧饱和度。饮食应保证高热量、高蛋白摄入，对于心力衰竭患儿需限制钠盐摄入。家长应学会识别缺氧发作的征兆，如青紫加重、呼吸急促等，并及时就医。术后患者需终身随访，定期进行心脏超声、心电图检查，评估心功能及手术效果，早期发现并处理心律失常、瓣膜反流等并发症。