红斑狼疮是什么疾病

红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，主要分为盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮两种类型。系统性红斑狼疮可累及皮肤、关节、肾脏、血液系统及神经系统等多个器官，典型表现为面部蝶形红斑、光敏感、口腔溃疡等。

1、病因机制

红斑狼疮的发病与遗传易感性、雌激素水平异常、环境因素如紫外线照射有关。患者体内产生大量自身抗体，导致免疫复合物沉积引发多器官炎症反应。约20%患者有家族史，病毒感染或药物因素可能诱发疾病活动。

2、皮肤表现

盘状红斑狼疮特征为边界清晰的圆形红斑伴鳞屑，好发于面部和头皮。系统性红斑狼疮患者60%出现典型蝶形红斑，光照后加重。部分患者伴有脱发、雷诺现象及网状青斑等血管炎表现。

3、系统损害

肾脏受累最常见，表现为蛋白尿或血尿，严重者可进展为狼疮肾炎。血液系统异常包括溶血性贫血、白细胞减少。中枢神经系统受累可能出现癫痫或精神症状。约半数患者伴有关节肿痛。

4、诊断标准

需满足11项标准中的4项方可确诊，包括临床指标如口腔溃疡、关节炎，实验室指标如抗核抗体阳性、抗dsDNA抗体阳性。皮肤活检显示基底膜带免疫球蛋白沉积有助于盘状红斑狼疮诊断。

5、治疗原则

轻症患者可使用羟氯喹片、醋酸泼尼松片控制症状，重症需联合环磷酰胺注射液或吗替麦考酚酯胶囊。生物制剂如贝利尤单抗可用于难治性病例。治疗期间需定期监测血常规、尿蛋白及药物副作用。

红斑狼疮患者应严格防晒，使用SPF50以上防晒霜，避免上午10点至下午4点外出。保持规律作息，戒烟并控制体重。饮食注意补充维生素D和钙质，限制高盐高脂食物。妊娠期患者需在风湿免疫科医生指导下调整用药方案，定期评估疾病活动度。