亚急性硬化性全脑炎是什么病

亚急性硬化性全脑炎是一种由麻疹病毒持续感染中枢神经系统引起的罕见、进行性且致命的脑部炎症性疾病，主要影响儿童和青少年。

一、病因机制

该病由缺陷型麻疹病毒在脑内长期潜伏感染引起。患者通常在幼年时感染过麻疹，病毒在体内发生变异后逃避免疫清除，数年甚至十余年后被激活并侵袭脑组织。这种缺陷病毒无法形成完整的病毒颗粒，但能持续破坏神经元细胞，导致脑功能进行性衰退。

二、临床分期

疾病进程分为四个典型阶段。初期表现为认知能力下降、行为异常和学习困难。运动期出现肌阵挛发作、运动协调障碍和癫痫发作。强直期发展为角弓反张、自主神经功能紊乱和意识障碍。终末期呈植物状态，伴有大脑皮质功能完全丧失。

三、诊断依据

诊断需结合典型临床表现、脑电图特征性改变和实验室检查。脑电图显示周期性高波幅慢波爆发。脑脊液检测可见麻疹病毒抗体滴度显著升高。神经影像学检查如磁共振成像可发现脑白质弥漫性病变和脑萎缩征象。

四、治疗手段

目前尚无根治方法，治疗以对症支持为主。抗病毒药物如干扰素和利巴韦林可能延缓病程。针对癫痫发作可使用抗癫痫药物如左乙拉西坦片、丙戊酸钠缓释片。肌阵挛症状可尝试氯硝西泮片控制。营养支持、预防感染和并发症管理是重要护理措施。

五、预后预防

本病预后极差，绝大多数患者在发病后1-3年内死亡。唯一有效的预防措施是接种麻疹疫苗。接种疫苗不仅能预防急性麻疹感染，还能显著降低亚急性硬化性全脑炎的发病风险。早期诊断和干预可能短暂改善生活质量，但无法逆转疾病进程。

对于确诊患者，家庭护理需注重安全防护，防止意外伤害发生。维持呼吸道通畅，定期翻身拍背预防坠积性肺炎。通过鼻饲或胃造瘘保证营养摄入，注意口腔卫生和皮肤清洁。密切观察生命体征变化，及时处理发热等并发症。虽然目前缺乏有效治疗方案，但规范的支持治疗对延缓病情进展具有一定意义。