特发性血小板减少性紫癜是什么

特发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性疾病，主要表现为皮肤黏膜出血和血小板减少。该病可能与免疫异常、病毒感染、遗传因素等有关，通常需要血液科就诊。

1、免疫异常

特发性血小板减少性紫癜患者体内会产生抗血小板抗体，这些抗体会错误地攻击自身血小板，导致血小板被过度破坏。免疫异常可能与T细胞功能失调有关，部分患者可检测到血小板相关免疫球蛋白增高。糖皮质激素如醋酸泼尼松片、静脉注射用人免疫球蛋白等常用于调节免疫功能。

2、病毒感染

某些病毒感染如EB病毒、巨细胞病毒感染可能诱发特发性血小板减少性紫癜。病毒抗原与血小板表面蛋白存在分子模拟现象，导致交叉免疫反应。患者可能出现发热、乏力等前驱症状，随后出现皮肤瘀点瘀斑。抗病毒治疗对部分病例有效。

3、遗传因素

部分特发性血小板减少性紫癜患者存在家族聚集现象，提示遗传易感性。某些HLA基因型与疾病发生相关，但具体遗传模式尚不明确。这类患者发病年龄可能较早，病情易反复。基因检测有助于评估遗传风险。

4、脾脏功能亢进

脾脏是破坏血小板的主要场所，特发性血小板减少性紫癜患者脾脏对血小板的清除作用增强。体格检查可能发现脾脏轻度肿大。脾切除术适用于药物治疗无效的慢性患者，可减少血小板破坏。术前需评估手术风险。

5、药物因素

某些药物如肝素、奎宁等可能诱发药物性血小板减少，临床表现与特发性血小板减少性紫癜相似。详细询问用药史很重要，停用可疑药物后血小板通常可恢复。必要时可使用血小板生成素受体激动剂如艾曲泊帕乙醇胺片促进血小板生成。

特发性血小板减少性紫癜患者应注意避免剧烈运动和外伤，使用软毛牙刷减少牙龈出血风险。饮食上可适量增加富含优质蛋白和铁的食物如瘦肉、动物肝脏等，避免过硬、过热食物损伤消化道黏膜。定期监测血小板计数，出现严重出血倾向时及时就医。保持良好的作息习惯，避免感染等诱发因素。