帕金森氏症是什么病

帕金森氏症是一种常见的神经系统退行性疾病，主要影响中老年人，其特征是黑质多巴胺能神经元进行性丧失，导致静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势平衡障碍等核心运动症状。该病还可能伴随非运动症状，如嗅觉减退、睡眠障碍、自主神经功能紊乱、认知损害以及情绪问题。帕金森氏症的病因尚未完全明确，可能与遗传因素、环境毒素暴露、神经系统老化、氧化应激以及α-突触核蛋白异常聚集形成路易体等有关。目前治疗以药物替代多巴胺或增强多巴胺功能为主，辅以康复训练和手术治疗，旨在缓解症状、改善生活质量，但无法根治。

一、运动症状

帕金森氏症最典型的表现为运动症状。静止性震颤常从一侧手部开始，呈现搓丸样动作，在情绪紧张时加重，随意运动时减轻。肌强直导致肢体和躯干肌肉张力增高，活动时感到沉重和僵硬，出现齿轮样或铅管样强直。运动迟缓表现为动作启动困难、运动幅度减小和速度减慢，如面部表情减少呈面具脸、书写字体变小、行走时步态拖曳且摆臂减少。姿势平衡障碍在疾病中晚期出现，患者容易跌倒，转身困难，走路时呈前冲步态或冻结步态。这些症状会随着病情进展而逐渐加重。

二、非运动症状

帕金森氏症的非运动症状多样且常早于运动症状出现。自主神经功能紊乱可导致体位性低血压、便秘、排尿障碍、多汗和皮脂分泌增多。睡眠障碍包括失眠、快速眼动期睡眠行为障碍如梦中喊叫或拳打脚踢、日间过度嗜睡。精神心理问题常见抑郁、焦虑、淡漠，部分患者晚期可能出现幻觉、妄想等精神病性症状。认知损害可从轻度执行功能下降发展为帕金森病痴呆，影响记忆、注意力和视空间能力。感觉异常如嗅觉减退或丧失往往是早期信号，疼痛和麻木也较常见。

三、病理改变

帕金森氏症的核心病理改变是中脑黑质致密部多巴胺能神经元的进行性变性死亡。当神经元损失达到一定程度，纹状体多巴胺递质水平显著下降，才会出现临床运动症状。另一关键病理特征是路易体的形成，这是由异常折叠的α-突触核蛋白在神经元胞质内聚集而成的包涵体。除了黑质，病理变化还可波及蓝斑、迷走神经背核、嗅球等多个脑区，这解释了疾病多样的运动和非运动表现。神经炎症反应和线粒体功能障碍也参与了疾病进程。

四、病因机制

帕金森氏症的病因涉及遗传易感性与环境因素的相互作用。绝大多数病例为散发性，约百分之十的患者有家族史，已发现多个相关基因如LRRK2、PARKIN、PINK1等。环境因素包括长期接触某些农药、重金属、工业溶剂可能增加患病风险。年龄是最主要的危险因素，发病率随年龄增长而升高。细胞内蛋白质稳态失衡导致α-突触核蛋白异常聚集，氧化应激损伤神经元，线粒体功能缺陷影响能量代谢，这些机制共同导致了多巴胺能神经元的选择性脆弱性。

五、诊断治疗

帕金森氏症的诊断主要依靠详细的病史询问和神经系统检查，符合英国脑库临床诊断标准。影像学检查如头颅磁共振成像主要用于排除其他疾病，多巴胺转运体PET成像有助于支持诊断。治疗采取综合管理策略，左旋多巴制剂如多巴丝肼片仍是控制运动症状最有效的药物，多巴胺受体激动剂如普拉克索片、单胺氧化酶B抑制剂如司来吉兰片、儿茶酚氧位甲基转移酶抑制剂如恩他卡朋片等也常用于不同病程阶段。对于药物疗效减退或出现严重运动波动者，脑深部电刺激术是有效的手术治疗选择。康复治疗包括物理治疗、作业治疗、言语和吞咽训练对维持功能至关重要。

帕金森氏症患者需保持均衡饮食，适量增加膳食纤维摄入预防便秘，保证充足水分。规律进行如太极、散步、平衡训练等体育锻炼有助于维持肌肉力量、柔韧性和平衡能力。建立规律的作息时间，改善睡眠环境。患者与家属应学习疾病知识，积极参与支持团体，进行心理调适。定期随访神经专科医生，监测病情变化和药物不良反应，切勿自行调整用药方案。早期识别和管理非运动症状对提升整体生活质量具有重要意义。