什么是小儿先心病肺动脉高压

小儿先心病肺动脉高压是指先天性心脏病患儿因心脏结构异常导致肺动脉压力超过正常范围的一种病理状态。主要与室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损等心脏畸形有关，可能引发呼吸困难、发绀、活动耐力下降等症状。

1、心脏结构异常

室间隔缺损是最常见的病因，左右心室异常连通使左向右分流增加，肺循环血流量长期超负荷导致肺动脉压力升高。动脉导管未闭患儿因主动脉与肺动脉异常通道未闭合，同样会引起肺动脉高压。房间隔缺损时左心房血液向右心房分流，逐步加重肺动脉血管重构。

2、肺血管病变

长期血流冲击使肺动脉内皮细胞受损，血管平滑肌增生导致管腔狭窄，肺血管阻力持续增加。病理检查可见肺动脉中膜增厚、丛状病变形成，严重者出现血管纤维素样坏死，这种不可逆改变称为艾森曼格综合征。

3、缺氧刺激

先天性右向左分流型心脏病患儿血氧饱和度降低，缺氧环境刺激肺血管收缩，通过低氧诱导因子途径促进血管活性物质分泌，加剧肺动脉血管痉挛和重塑过程。长期缺氧还会导致红细胞增多，血液粘稠度增加。

4、遗传因素

部分患儿存在BMPR2、ALK1等基因突变，这些基因参与调控血管平滑肌细胞增殖和凋亡。有家族性肺动脉高压病史的患儿发病概率显著增高，此类患儿往往在婴儿期即出现严重症状。

5、继发感染

反复呼吸道感染会加重肺动脉高压进程，肺炎链球菌、流感嗜血杆菌等病原体引发的肺炎可导致肺血管炎性损伤。感染期间缺氧、酸中毒等情况会进一步诱发肺血管痉挛，形成恶性循环。

确诊后需定期监测心功能和肺动脉压力变化，轻中度患儿可采用地高辛口服液、呋塞米片等药物减轻心脏负荷，重度者可能需要波生坦片、西地那非片等靶向药物治疗。日常需避免剧烈运动，预防呼吸道感染，保证充足热量和蛋白质摄入，定期复查心脏超声评估病情进展。出现口唇青紫加重、咯血等症状时需立即就医。