典型预激综合征是什么病

典型预激综合征是一种心脏传导系统异常疾病，其本质是心房和心室之间存在异常的附加传导通路，导致心电信号提前激动部分心室肌，在心电图上表现为PR间期缩短和QRS波群起始部出现delta波，可能引起阵发性心动过速、心悸或晕厥等症状。

一、异常传导通路

典型预激综合征的核心病理基础是心脏房室环区域存在先天性异常肌束，这些肌束构成房室旁路，使得心电冲动能够绕过房室结的生理性延迟直接传入心室。这种异常通路通常与胚胎期心脏发育过程中房室纤维环分离不完全有关，可能单独存在或合并其他先天性心脏病。患者通常表现为突发突止的心动过速，发作时心率可达150-240次/分，可通过射频消融术切断旁路进行治疗。

二、心电图特征

该疾病具有典型的心电图三联征表现，包括PR间期短于0.12秒、QRS波群时间延长超过0.10秒以及在QRS波群起始部可见粗钝的delta波。这些特征是由于心电冲动通过旁路提前激动心室肌，与经正常房室结下传的冲动形成融合波。诊断需结合临床表现和电生理检查，必要时使用普罗帕酮片或胺碘酮片等抗心律失常药物控制发作。

三、心动过速发作

患者易发生房室折返性心动过速，其机制为心电冲动在房室结与旁路之间形成环形运动。这种心动过速可分为顺向型和逆向型，顺向型更为常见，表现为窄QRS波心动过速，而逆向型则表现为宽QRS波心动过速。发作时可能伴有心悸、胸闷、头晕等症状，严重时可导致血流动力学不稳定，需紧急医疗干预或长期服用盐酸维拉帕米片预防复发。

四、遗传倾向

部分典型预激综合征病例显示家族聚集性，可能与遗传因素相关。研究表明某些基因突变如PRKAG2基因缺陷可导致心脏 glycogen 储存异常，进而形成结构性旁路。这类患者常合并心肌肥厚，症状可能更早出现且更频繁，治疗需综合考虑遗传咨询和个体化方案，包括使用阿替洛尔片控制心室率。

五、并发症风险

长期未治疗的典型预激综合征可能增加心房颤动和心源性猝死的风险，特别是在旁路不应期短的患者中。当心房颤动发生时，快速心房冲动可能通过旁路下传，导致极快的心室率，甚至蜕变为心室颤动。风险评估需进行电生理检查，高危患者建议行射频消融术，必要时可配合使用盐酸索他洛尔片降低恶性心律失常概率。

典型预激综合征患者应保持规律作息，避免过度劳累、情绪激动和摄入过量咖啡因等诱发因素。建议进行适度有氧运动如散步或太极拳，但避免剧烈竞技性运动。饮食方面需均衡营养，限制高脂高盐食物，维持适当体重。定期心血管专科随访至关重要，通过动态心电图监测病情变化，及时调整治疗方案，预防严重并发症发生。