再生性障碍性贫血是什么病

再生性障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性疾病，主要表现为全血细胞减少、贫血、出血和感染。该病可能与遗传因素、化学毒物接触、病毒感染、电离辐射等因素有关。

1、发病机制

再生性障碍性贫血的核心病理改变是骨髓造血干细胞数量减少或功能缺陷。骨髓微环境异常和免疫介导的造血抑制也参与发病过程。患者骨髓活检可见脂肪组织替代正常造血组织，造血细胞显著减少。

2、临床表现

典型症状包括进行性加重的贫血相关表现如乏力、心悸、气促。血小板减少导致皮肤黏膜出血点、鼻衄、牙龈出血。中性粒细胞减少引发反复感染，常见口腔溃疡、肺炎等。

3、诊断标准

需满足全血细胞减少且网织红细胞绝对值降低。骨髓穿刺显示增生低下，造血细胞比例低于25%。需排除其他导致全血细胞减少的疾病如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征等。

4、疾病分型

根据病情严重程度分为重型和非重型。重型患者中性粒细胞绝对值低于0.5×10⁹/L，血小板计数低于20×10⁹/L，骨髓造血细胞比例低于25%。非重型患者血象和骨髓象改变相对较轻。

5、治疗原则

基础治疗包括成分输血和抗感染治疗。免疫抑制治疗常用抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素。年轻重型患者可考虑造血干细胞移植。雄激素类药物如司坦唑醇片可用于非重型患者的辅助治疗。

再生性障碍性贫血患者需保持口腔清洁，使用软毛牙刷避免牙龈出血。注意饮食卫生，避免进食生冷食物。保持居住环境通风，减少感染风险。适度进行低强度运动如散步，避免剧烈运动导致出血。定期监测血常规，遵医嘱调整治疗方案。出现发热、出血加重等情况需及时就医。