什么是再生性障碍性贫血

再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征，以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征。再生障碍性贫血的病因主要包括遗传因素、化学药物、放射线、病毒感染及免疫异常等，临床主要表现为贫血、出血和感染。治疗方法主要有支持治疗、免疫抑制治疗、促造血治疗和造血干细胞移植。

一、病因

再生障碍性贫血的发病原因较为复杂。遗传因素在部分患者中起到重要作用，如范可尼贫血等先天性疾病。化学物质如苯、氯霉素等药物接触可能损伤骨髓造血干细胞。放射线照射可直接抑制骨髓造血功能。病毒感染特别是肝炎病毒、微小病毒B19等可能触发免疫反应攻击造血细胞。免疫异常是获得性再生障碍性贫血的核心机制，T淋巴细胞功能亢进导致造血细胞凋亡。

二、症状

患者临床表现与全血细胞减少程度相关。贫血导致面色苍白、头晕乏力、活动后心悸气促等缺氧症状。出血倾向表现为皮肤瘀点瘀斑、鼻出血、牙龈出血，严重时可出现内脏出血或颅内出血。感染风险增高与中性粒细胞减少有关，常见口腔黏膜溃疡、呼吸道感染，甚至发生败血症。部分患者可伴发热，但通常无肝脾淋巴结肿大。

三、诊断

诊断需结合临床表现、血象和骨髓检查。血常规显示全血细胞减少，网织红细胞绝对值降低。骨髓穿刺涂片可见骨髓增生减低，造血细胞减少，非造血细胞比例相对增高。骨髓活检显示脂肪细胞增多，造血组织减少。需排除其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征等。

四、治疗

治疗方案根据疾病严重程度和患者年龄选择。支持治疗包括成分输血控制贫血出血，抗感染治疗预防并发症。免疫抑制治疗常用抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素软胶囊调节异常免疫。促造血治疗可使用司坦唑醇片刺激造血干细胞增殖。造血干细胞移植是年轻重症患者的主要治愈手段，需进行人类白细胞抗原配型。治疗方案需个体化制定，定期评估疗效。

五、护理

日常护理重点在于预防感染和出血。保持居住环境清洁，避免去人群密集场所，注意个人卫生。使用软毛牙刷减少牙龈出血风险，避免剧烈运动和外伤。饮食应富含优质蛋白和维生素，保证营养支持。定期监测血常规指标，严格遵医嘱用药，不可自行调整剂量。注意观察出血倾向和感染迹象，及时就医处理。

再生障碍性贫血患者需保持良好心态，积极配合长期治疗。注意劳逸结合，避免劳累加重贫血症状。遵医嘱定期复查血常规和骨髓象，评估病情变化。日常生活中应避免接触化学毒物和放射线，预防感染至关重要。出现发热、出血加重等情况须立即就医，饮食宜清淡易消化，保证充足营养摄入支持造血功能恢复。