什么是成人斯蒂尔病

成人斯蒂尔病是一种罕见的全身性炎症性疾病，主要表现为反复发热、关节痛、皮疹等症状，病因尚未完全明确。

1、病因机制

成人斯蒂尔病可能与遗传易感性、免疫系统异常激活有关。部分患者存在HLA-DRB1等基因变异，环境因素如病毒感染可能触发免疫紊乱。发病时体内白细胞介素-1β、白细胞介素-6等促炎细胞因子过度分泌，导致全身炎症反应。

2、典型症状

特征性表现为弛张热，体温每日波动超过1℃，伴随鲑鱼色斑丘疹，多出现于躯干和四肢。关节症状以腕、膝关节对称性肿痛为主，部分患者伴有咽痛、淋巴结肿大。实验室检查可见白细胞计数升高、铁蛋白水平显著增高。

3、诊断标准

需符合Yamaguchi标准：排除感染等其他疾病后，满足5项指标含2项主要标准。主要标准包括发热超过39℃持续1周以上、关节痛持续2周以上、典型皮疹、白细胞计数超过10×10⁹/L。次要标准包括咽痛、肝功能异常等。

4、治疗方案

首选非甾体抗炎药如双氯芬酸钠缓释片控制症状，中重度患者需使用糖皮质激素如醋酸泼尼松片。难治性病例可选用生物制剂如托珠单抗注射液。治疗期间需监测肝功能、血常规等指标，警惕巨噬细胞活化综合征等并发症。

5、预后管理

约三分之一患者可完全缓解，部分转为慢性病程。建议定期复查炎症指标，避免过度劳累。妊娠期患者需调整用药方案，禁用甲氨蝶呤片等致畸药物。长期使用激素者应补充钙剂和维生素D3预防骨质疏松。

成人斯蒂尔病患者应保持规律作息，急性期需卧床休息，缓解期可进行低强度有氧运动如游泳。饮食宜选择高蛋白、高维生素食物，避免辛辣刺激。出现持续发热或皮疹加重时须及时复诊，不建议自行调整药物剂量。日常注意保暖，预防呼吸道感染诱发疾病活动。